脱屑性间质性肺炎desquamative interstitial pneumonia

为多发病于小婴儿期的少见肺炎，原因不明。表现似肺纤维化。隐渐起病，呼吸急促、紫绀、干咳、无力、食欲差、体重减轻、低热、心率增快、杵状指（趾），但肺部罗音不明显。X线片示毛玻璃状及模糊三角影。可继发肺心病。可用肾上腺皮质激素治疗。

脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎为慢性肺部疾病中少见的一种，成人发病率与小儿之比为10∶1，但亦可于婴幼儿开始发病。病理改变为含有颗粒的肺细胞(Ⅱ型肺泡壁细胞)大量增殖与脱落，充满于肺泡腔与毛细支气管腔内，间质常有少数淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润，水肿 增厚及纤维增生。
临床多缓慢起病，不发热，食欲不振，体重减轻。由于肺泡功能障碍，引起呼吸增快、呼吸困难，可有干咳、鼻扇、三凹征、青紫及杵状指（趾）。偶于肺部听到啰音。严重病儿胸部X线检查，两肺呈毛玻璃样或网状阴影，肺门处有边缘不清大块致密阴影。血氧饱和度降低，疾病后期动脉血二氧化碳分压增高。确诊依靠肺部活体组织检查。多数病例用肾上腺皮质激素治疗可得良好反应，如病程停止进行，病情缓解，肺部X线病变改善。无效者可试用其他免疫抑制剂。预后较特发性弥漫性肺间质纤维化病良好。

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脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎是病因未明的间质性肺炎的一种特殊类型。主要见于成人，男女性别分布相等。其病理特征是肺泡壁Ⅱ型肺泡细胞大量增生、剥落积聚于肺泡腔及部分小支气管内，肺泡壁仅轻度增厚或基本结构完整。临床上有进行性呼吸困难、咳嗽、痰量少或无痰，杵状指，两肺底可有吸气末的细捻发音。X线表现有两肺底呈毛玻璃样阴影。病程缓慢，可持续数月或数年而很少变化。肾上腺皮质激素治疗有效。