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字词 脑膜瘤
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

脑膜瘤meningoma

系由脑膜组织形成的肿瘤。其发病率仅次于胶质瘤,多属良性。可位于颅内任何部位,但发生于蛛网膜处较多。年龄以中年以上多见,女性较多。临床症状,脑膜刺激症状出现率较高,其压迫症状与同位其他肿瘤同。CT及磁共振摄影有诊断价值。治疗:手术切除是根本方法。

脑膜瘤

脑膜瘤

脑膜瘤为常见的颅内肿瘤,由于多靠近颅骨,生长缓慢,因此平片除显示颅内压增高和钙化松果体移位等征象外,还能显示下列有助于定位、定性诊断的征象:
❶肿瘤钙化; 脑膜瘤钙化常位于颅腔的外周,呈斑片状或点状,不易与其他肿瘤钙化区别。但砂粒型和骨化型脑膜瘤钙化较具特征,前者密度淡而均匀,显出肿瘤的全部或部分轮廓,后者密度甚高,呈结节状或团块状。
❷骨质改变; 脑膜瘤可引起邻近颅骨增生或破坏,多数为增生,少数为破坏或者增生兼有破坏。增生表现为颅骨内板增厚、致密并向颅腔内凸出,或主要涉及外板、呈放射针状或局限性肿块状外凸,也可显示为颅骨内外板和板障都致密和程度不一的增厚。
❸脑膜中动脉压迹增粗、迂曲;系由于脑膜中动脉供应脑膜瘤的血量增加所致。
❹板障静脉压迹增多;由于其数目和形态的正常变异极大,故诊断意义有限。
气脑和脑室造影出现相应部位的占位征象,定位诊断相当可靠。定性诊断仅在少数病例当气体进入肿瘤与脑表面之间,显示肿瘤系位于脑外,再结合临床和平片表现才有可能。
脑血管造影不但能显示占位征象,还能显示下列有助于定性诊断的征象: 硬膜和颅骨动脉供血: 脑膜瘤发生于硬膜,故其血供常来自供应硬膜的动脉。如肿瘤侵及颅骨,可接受颅骨的动脉供血。除个别累及脑膜和颅骨的胶质瘤和转移瘤外,出现硬膜和颅骨的动脉供血者几乎都是脑膜瘤,因此这种供血对脑膜瘤的定性诊断颇有价值。表现为硬膜或颅骨的动脉增粗、迂曲和延长,并伸向占位病变区,有时其末端还可出现一小簇肿瘤血管。常见参与供血的硬膜动脉为脑膜中动脉及起源于眼动脉、颈内动脉虹吸段近端和大脑后动脉的脑膜支。参与供血的颅骨动脉有颞浅动脉和枕动脉。特殊的肿瘤血管形态: 脑膜瘤常有较丰富的血供,因而显示肿瘤血管的机会较多。肿瘤血管粗细较一致,常在1mm以下,其排列形态常较特殊,可呈现为以供血动脉进入肿瘤点为中心的放射状排列;或呈粗细均匀的密集网状或栅栏状排列;当肿瘤血管断面正对X线时,可呈密集圆点状或串珠状。肿瘤毛细血管显影时,则肿瘤密度增高,即所谓“肿瘤染色”,可使肿瘤的形态、大小和位置清楚显示,典型者肿瘤染色持续时间较长(X片-206)。脑膜瘤的外围和包膜上常有较多静脉,肿瘤邻近的脑皮质静脉也往往包绕在肿瘤的表面,甚至形成包膜静脉的一部分,表现为弯曲的血管包围在肿瘤的周围,典型者可显示出肿瘤的全部或大部轮廓。包绕状动脉移位: 大多数脑膜瘤从颅腔边缘向脑实质内膨胀生长,使原来位于脑表面的动脉包绕在肿瘤的表面。表现为脑动脉突然弯曲成角,然后拉直和分开呈包绕状。少数脑膜瘤表现不典型,不易与胶质瘤和转移瘤鉴别。
CT检查,脑膜瘤常显示为边缘清楚的高密度区,有时密度与周围脑组织大致相等,但罕有显示为低密度病灶者。脑膜瘤血供较丰富,故用造影剂增强后,肿瘤密度往往明显增高。肿瘤周围常有密度减低带,为脑水肿所致。此外,CT还能显示占位病变引起的脑室改变(X片-207)。
各个部位脑膜瘤除有上述共同表现外,还有各自的特点。矢状窦旁脑膜瘤的骨质增生和血管压迹改变可涉及矢状缝两侧。脑血管造影正位上可见大脑前动脉向对侧移位,而其分支却移向同侧作短翼状形弧形包绕状; 硬膜动脉和颅骨的动脉供血机会较多。大脑凸面脑膜瘤显示局部颅骨变化的机会较多,侵蚀颅壁时可形成巨大颅外骨性肿块。大脑镰脑膜瘤,血管造影可显示前大脑镰动脉供血,肿瘤染色不紧贴颅顶。嗅沟脑膜瘤虽也可引起骨质增生,但常为骨质破坏; 血管造影侧位上可见大脑前动脉垂直段弧形抬高并向后移,还常见眼动脉分支供血。蝶嵴脑膜瘤多引起蝶嵴和邻近骨质增生,少数引起骨质破坏;血管造影显示肿瘤涉及额部和颞部,肿瘤染色常骑跨在蝶嵴上;扁平生长且较小的脑膜瘤,常出现明显的骨质增生,而无何血管造影改变。鞍结节脑膜瘤特征表现为鞍结节及其附近骨质增生。小脑幕脑膜瘤可只向幕上或幕下生长,也可同时向两方生长,造影可显示相应占位征象,同时有幕上及幕下占位征象时可提示为小脑幕脑膜瘤。特征表现为小脑幕切迹动脉供血,即从颈内动脉虹吸段近端发出一支较长的脑膜动脉通向占位区域。桥小脑角脑膜瘤动脉造影可显示较浓密的肿瘤染色; 与听神经瘤不同之处为钙化机会较多,可显示骨质增生且往往没有内耳道的变化。侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜前动脉,故此动脉迂曲扩张,并可见它导入“肿瘤染色”区中。脑膜瘤可多发,但多只能显示其中较大者,而易忽略较小者。发生于颅底外面或眼眶内颅神经硬膜鞘的脑膜瘤可以完全位于颅腔外,平片和血管造影可显示相应的变化。

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脑膜瘤

脑膜瘤

脑膜瘤又名蛛网膜内皮瘤,是成人常见的颅内良性肿瘤。发病率仅次于胶质瘤。约占颅内肿瘤的15~18%。脑膜瘤的发生与蛛网膜有关,特别是它的分布常与蛛网膜粒的分布相一致。脑膜瘤多与硬脑膜相粘着,但是也有不与硬脑膜相联的,如发生在侧脑室内的脑膜瘤。后者可能来自脉络丛组织。脑膜瘤的好发部位为
❶矢状窦旁;
❷大脑镰旁;
❸大脑凸面;
❹蝶骨嵴和外侧裂;
❺前颅窝底及嗅沟;
❻鞍区 (包括鞍结节和鞍膈);
❼小脑幕(包括窦汇周围);
❽颅中窝和三叉神经半月节包囊;
❾小脑桥脑角;
❿脑室内; (11)斜坡、枕大孔区; (12)小脑脑膜瘤。脑膜瘤发生于幕上者比幕下多,约为7.5∶1。
脑膜瘤有球形及扁平形两类。球形者多见表面呈结节状,有包膜,常有一“脐”与硬脑膜相连。大脑镰旁的脑膜瘤常呈哑铃状向两侧生长,矢状窦旁脑膜瘤常伴有表面颅骨的反应性增生,或瘤组织直接侵入颅骨内。瘤的大小不一,大者如成人拳头,小者如米粒,仅在手术中或尸检时偶然发现。扁平型者如毡状,广布于硬脑膜上,厚度常不超过1cm,以颅底部者为多。脑膜瘤的切面呈暗红色或粉红色,可见编织状结构,有时见钙化砂粒,少数肿瘤可有囊性变。
显微镜下脑膜瘤可见有下列几种类型:
❶脑膜内皮型,最多见,约占53.5%。瘤细胞呈合体型,弥漫分布,或呈旋涡状排列,亦可呈同心圆状结构。细胞分化良好,可以有钙化砂粒小体形成。
❷纤维型,约占32.3%。瘤细胞呈梭形,波浪状或旋涡状排列,大量网织纤维和胶原纤维,有时可见玻璃样变性。多见于大脑镰旁、小脑幕、小脑和侧脑室的脑膜瘤。
❸砂粒型,较少见,约占2%。瘤组织基本上是内皮型或纤维型脑膜瘤结构,有多数砂粒小体。
❹化生型,也较少见,约占6.7%。指内皮型或纤维型组织内有各种化生,如有血管化生者称血管型脑膜瘤、骨软骨化生者称骨软骨化生型、脂肪化生者称黄瘤型。其中以血管型较多,多发生于矢状窦旁、蝶骨嵴和大脑镰旁。
❺恶性脑膜瘤。细胞分化差,核异形性,可见多数病理性核分裂,并可有瘤巨细胞和出血、坏死灶。少数脑膜瘤可向颅外转移,以转移入肺为多见。大多数脑膜瘤生长缓慢,病程较长。当长至相当大后始表现出颅内压增高的症状和定位症状。手术摘除肿瘤以后可以获得治愈,但有少数病例瘤呈浸润性生长,手术摘除后又可复发。各部位的脑膜瘤具有不同特点,现简述如下。
矢状窦旁脑膜瘤 发生于上矢状窦旁蛛网膜粒,约占脑膜瘤的15.5~24.5%。多呈球形,以内皮型和纤维型最多,既可侵犯窦壁导致上矢状窦部分或全部闭塞,又可压迫并侵入同侧大脑纵裂旁的脑组织内,并可跨越中线侵犯对侧而呈哑铃状生长(占9 %)。根据部位又可分为矢状窦前1/3、中1/3、和后1/3三种。以中1/3者最多。矢状窦旁脑膜瘤的临床表现与它所处部位有关: 矢状窦前1/3者可长期无症状或仅感头痛。肿瘤增大后可出现颅内压增高症状,少数可有癫痫发作及精神症状,表现生活懒散、情感淡漠、欣快和性格改变。当肿瘤向后发展时,亦可出现肢体无力和锥体束征。矢状窦中1/3者早期出现肢体远端运动或(和)感觉障碍。半数以上有局限性癫痫,均先自足部开始,逐渐向上蔓延影响下肢、上肢,最后累及面部。部分病例初起为局限性癫痫,后演变为癫痫大发作。肿瘤增大后出现颅内压增高症状,偏瘫亦相应加重。矢状窦后1/3者位于顶叶后部和枕叶,除视野变化外,可出现以视觉错乱为先兆的癫痫大发作。颅内压增高比较明显。头颅X线片可见肿瘤区颅骨增生变厚或骨质破坏,脑膜血管沟纡曲增宽。脑血管造影片可见大脑前动脉向对侧移位,胼周和胼缘动脉于肿瘤区受压下移,出现肿瘤病理血管,头皮动脉和脑膜中动脉增粗走向肿瘤区。静脉期可见肿瘤染色,并可显示上矢状窦受阻情况。核素脑扫描可显示肿瘤区有放射浓聚。CT扫描可见肿瘤区密度增高,周围脑水肿,造影剂强化后可见球状肿块。治疗应争取尽早全切除。术中要妥善处理肿瘤与上矢状窦壁之间的粘连,防止撕破窦壁引起猛烈出血。保护好中央静脉以免术后偏瘫。对于骑跨两侧的肿瘤和上矢状窦确已完全闭塞者,可考虑将肿瘤连同粘连的上矢状窦一并切除。受肿瘤侵蚀的脑膜和颅骨亦应予以切除,以防复发。
大脑镰旁脑膜瘤 位于大脑纵裂内并与大脑镰粘连,部分病例生长于大脑镰两侧,约占脑膜瘤的11~13%。病理类型以内皮型、纤维型占多数。临床表现与矢状窦旁脑膜瘤基本相似,但对中央前后回压迫较轻,而颅内压增高表现却较明显,肢体运动或感觉障碍常自足部开始。也可表现为下肢足趾的局限性癫痫,或由局限性癫痫开始,转为癫痫大发作。两侧性肿瘤可出现两下肢瘫痪伴括约肌障碍,表现为脑性截瘫,需与脊髓病变相鉴别。少数位于大脑镰后部的肿瘤由于压迫枕叶内侧面,可出现幻视和同向偏盲。头颅X线片常只见颅内压增高征象,没有骨质增生或破坏。脑血管造影可见大脑前动脉分支、胼缘动脉同侧移位,或胼周和胼缘弧形受压移位; 大脑前动脉及其分支受压下移而大脑中动脉一般正常。静脉期可见肿瘤染色现象。气脑或脑室造影可见脑室系统相应部位受压和移位。CT扫描图象与矢旁脑膜瘤相似。治疗应作手术切除。肿瘤位于一侧时可小心完整或分块切除,如同时侵犯两侧,可自肿瘤较大一侧进入纵裂,将肿瘤连同附着的大脑镰一并切除。术中要保护好上矢状窦及中央静脉,不可伤及大脑前动脉主干。
大脑凸面脑膜瘤 系指大脑半球背外侧面上的脑膜瘤,在瘤与矢状窦之间有正常脑组织隔开。约占全部脑膜瘤的25.8~38.4%。病理类型以内皮型和纤维型最多。肿瘤呈球形与硬脑膜紧密粘连,接受颈内、外动脉双重供血。部分病例肿瘤侵犯至硬脑膜外,引起颅骨增生变厚或被侵蚀破坏。约有0.5%凸面脑膜瘤为多发性。临床表现因肿瘤部位而异,多数只有颅内压增高征。额极脑膜瘤的早期症状不明显,肿瘤增大后出现颅内压增高和癫痫大发作。额叶受压明显时可有精神症状。额顶叶尤其中央沟区的凸面脑膜瘤可致局限性癫痫,或由局限性转为癫痫大发作。渐出现病变对侧肢体运动或(和)感觉障碍,上肢常比下肢为重,中枢性面瘫较为明显。颞叶的凸面脑膜瘤可有面部和上肢为主的中枢性瘫痪。肿瘤位于优势半球者尚可有感觉性或命名性失语症和同向性偏盲。外侧裂区脑膜瘤除有面肌和上肢中枢性瘫痪外,位于优势半球者可有运动性失语。枕叶脑膜瘤症状较少,可有同向偏盲。头颅X线片见有颅内压增高表现和颅骨局限性骨质增生或破坏、脑膜血管沟纡曲增宽等定位表现。脑血管造影常有肿瘤区的典型双重供血现象。并有相应的血管移位,可见肿瘤病理血管。毛细血管期和静脉期有肿瘤染色现象。CT扫描示密度增高的肿块伴有广泛密度减低的脑水肿区,增强后更为明显。治疗为手术切除。一般均能做到全部切除,且效果较好。与肿瘤附着的硬脑膜及受侵犯的颅骨亦应切除以防复发。
嗅沟和颅前窝底脑膜瘤 较少见,约占脑膜瘤的6~12%,其中位于嗅沟(筛板部)者约占4.5~10%,颅前窝底者1.5~2%,左右两侧的发生率相似。瘤常向双侧生长,多呈球形,基底部与颅底硬脑膜紧密粘连,主要接受脑膜前动脉和筛前动脉供血,大脑前、中动脉亦有分支参与。病理类型以内皮型最多。常沿颅底生长突起,压迫额叶底面皮质、嗅神经、视神经或视交叉以及颞叶内侧面。临床表现早期有额部头痛、一侧嗅觉减退或丧失,肿瘤增大后可有精神症状,如欣快、注意力不集中、记忆力减退、精神淡漠、兴奋等,累及视神经时有视力障碍、视野缺损,表现为原发性视神经萎缩、少数有Foster-Kennedy综合征,有的病人有癫痫大发作,后期出现颅内压增高和锥体束征,但肢体瘫痪较为少见。头颅X线片可见颅前窝底、筛板等部位骨质增生或破坏,有颅内压增高征如鞍背骨质稀疏或骨质破坏。脑血管造影见大脑前动脉侧移;颈内动脉虹吸段向后或后下移位,大脑前动脉弧形向后上移位,大脑中动脉移位不明显,相当于颅前窝底部有放射状病理血管,眼动脉常明显增粗并参与供血。气脑或脑室造影均有额角受压上移或充盈缺损。CT扫描可见局部高密度肿块。强化后更为明显。治疗可经单侧额部或冠状切口取瘤,如肿瘤巨大可采取结扎上矢状窦前端、剪开大脑镰以改善显露。可先电凝分离肿瘤基底部以减少出血,然后分块或完整切除。肿瘤切除后的瘤床可用电凝以破坏残留的瘤组织。
鞍结节脑膜瘤 是起自鞍结节及视交叉沟处的脑膜瘤,约占全部脑膜瘤的3~11%。病理类型以内皮型为最多,多发于中年人,女性多于男性。多数病例早期有进行性视力减退,常先自一侧开始,渐累及对侧。视力明显减退后多出现双颞侧偏盲或一侧偏盲,亦可一侧完全失明而另侧视力正常,病人常感额部或额颞部头痛。内分泌障碍不明显,肿瘤显著增大压迫邻近结构时,出现嗅神经、动眼和三叉神经等损害症状,亦可因压迫垂体和丘脑下部而出现阳萎、肥胖、嗜睡等症状。这与典型垂体腺瘤临床过程并不相同。头颅X线片见蝶鞍一般不扩大,鞍结节或(和)蝶骨平面有骨质增生或破坏,少数可有钙化,晚期病例可见鞍背骨质稀疏或蝶鞍扩大。核素脑扫描只有半数病例有阳性发现。脑血管造影可见大脑前动脉水平段向外上方抬高呈弧形移位,颈内动脉床突上段外移,侧位片中见颈内动脉虹吸段上移,大脑前动脉垂直段向后上移,大脑中动脉无明显变化。气脑造影显示第三脑室前部受压和肿瘤的轮廓。脑室造影可见第三脑室和额角受压移位。如视力恶化明显者不宜行气脑和脑室造影,因可导致失明。鞍结节脑膜瘤的切除难度与肿瘤大小直接相关。早期肿瘤体积小,易于全部摘除。肿瘤长大后手术危险性明显增高。手术切除宜从基底部开始,以减少出血。视肿瘤大小及其与周围关系,宜先作分块或囊内切除,最后全部切除,较为妥善。应力求防止伤及大脑前动脉、颈内动脉和丘脑下部,粘连过紧者不宜勉强剥离切除,可留下部分包膜和肿瘤,以策安全。采用显微手术技术可使疗效提高。
蝶骨嵴脑膜瘤 是起自蝶骨大、小翼处的脑膜瘤,约占脑膜瘤的10.9~13%。肿瘤常呈球状或结节状,仅少数呈毡状。病理类型多数为内皮型和纤维型,其次为血管型、砂粒型等。肿瘤体积一般比较大。肿瘤可向颅前窝或 (和) 颅中窝发展,依据肿瘤部位可分为蝶骨嵴外1/3、中1/3及内1/3三种。内1/3者附着于一侧前床突,可包绕颈内动脉,压迫视神经、眶上裂和海绵窦; 中1/3者附着于蝶骨小翼; 外1/3者附着于蝶骨大翼外侧。后两者压迫大脑中动脉和静脉,颞极和额底外侧部。临床表现因肿瘤的部位不同而异。蝶骨嵴内1/3者有患侧视神经萎缩和健侧视乳头水肿 (Foster-Kennedy综合征)、嗅觉丧失、患眼鼻侧偏盲和中心暗点扩大。因眶上裂和海绵窦受累而出现眶上裂综合征,少数有病侧眼球突出。外1/3者多出现患侧颞骨隆起伴眼球突出,患侧中枢性面瘫和癫痫发作 (以颞叶癫痫和局限性癫痫为主)等,而眼肌麻痹等较少见。颅内压增高表现多在后期出现。中1/3者视其生长方向可兼有部分内、外1/3脑膜瘤的表现。头颅X线片除颅内压增高表现外,可有眼眶后外壁与颞部骨质增生、蝶骨嵴骨质增生或破坏、眶上裂破坏扩大以及眼窝扩大等。脑血管造影在内侧型常有大脑前动脉侧移位,颈内动脉虹吸部张开变形,大脑中动脉向后上方移动,眼动脉增粗。在外侧型颈内动脉虹吸段上移,大脑中动脉起始段向后上移位,大脑前动脉多无移位,脑膜中动脉纡曲增粗供血。中间型与外侧型相似,大脑中动脉后上移明显而大脑前动脉移位不明显。蝶骨嵴内1/3脑膜瘤常包绕颈内动脉。手术切除危险较大,常难全部切除。血管造影显示供血丰富者,可先结扎颈外动脉或采用控制性低血压以减少出血,手术切除须小心分离,先电凝处理其基底附着部,然后分离与周围重要神经和血管的粘连整块或分块切除,有眼球突出者眶部增生的骨质应予以咬除减压,大多数手术效果较好。对于难以全部切除者亦应尽量大部切除,再辅以内或外减压术,复发后仍可再次手术。
颅中窝脑膜瘤 发生于蝶骨大翼内侧颅中窝底的脑膜瘤,约占脑膜瘤总数的2~7.4%,以内皮型和纤维型为多,其次为血管型,少数为脑膜肉瘤。肿瘤呈球形或扁平形,沿颅中窝底扩展,压迫三叉神经节,向内可侵犯鞍鞍部,压迫颈内动脉和海绵窦,向前至蝶骨嵴,向外可引起颞骨隆起,向后侵蚀岩骨尖,并可通过小脑幕进入颅后窝,成为哑铃状肿瘤。肿瘤可位于硬脑膜外,也可突入颞叶内,主要由硬脑膜中动脉及大脑中动脉供血。最常见的症状有两:
❶三叉神经刺激或损害症状,早期表现为三叉神经痛,部分病人呈现颜面部感觉减退。
❷眼球运动神经障碍,出现复视、眼睑下垂、瞳孔散大、眼球活动受限。累及视神经或视束出现视力减退、原发性视神经萎缩和同向偏盲等。晚期肿瘤增大出现颅内压增高症状及眼球突出、颞骨隆起,压迫颞叶内侧面出现幻嗅或钩回发作。肿瘤跨越小脑幕至幕下时可有面肌瘫痪、听力障碍和眩晕等症状。头颅X线片特别是颅底片可见颅中窝骨质增生或破坏,卵圆孔和棘孔扩大,岩骨尖及蝶鞍有骨质破坏。脑血管造影显示颈内动脉虹吸部张开,大脑中动脉抬高,颅中窝可见肿瘤病理血管。静脉期中有肿瘤染色现象但不如大脑凸面脑膜瘤明显。气脑或脑室造影可见病侧颞角上移或不充盈,脑室系统向健侧移位。手术宜先电凝处理肿瘤基底部以减少出血。术前先结扎颈外动脉以减少手术中的出血。肿瘤侵及中线附近大血管和神经时,宜分块切除,逐步分离争取全切除,但有困难时不应勉强,以免损伤大血管及神经。肿瘤复发可再次手术。
三叉神经节区脑膜瘤 起自三叉神经半月节包囊(Meckel囊),比较少见,约占全部脑膜瘤的0.58~4%,肿瘤常附着于岩骨尖部的硬脑膜,又称岩骨尖脑膜瘤,可呈结节状或扁平状,瘤体一般不大,可于硬脑膜外经岩骨嵴向颅后窝侵犯,成为骑跨型肿瘤。多见于中年人。起病症状为一侧颜面部疼痛,易误诊为三叉神经痛,有的病例颜面部感觉减退,继之出现颞肌和咀嚼肌萎缩。当肿瘤向前内侧发展累及海绵窦时,出现患侧眼睑下垂、瞳孔散大、眼球活动受限。如侵入颅后窝,可有耳鸣、听力减退、周围性面神经瘫痪等,但眼球震颤和共济失调等体征则比较少见。颅内压增高的表现出现较晚。骑跨性肿瘤兼有颅中窝及颅后窝症状和体征。脑脊液蛋白含量常增高。颅底X线片可见岩骨尖骨质吸收或破坏。脑血管造影与颅中窝脑膜瘤的表现相同,如瘤体扁平或较小时,也可以正常。对于兼有颅中窝及颅后窝症状者行气脑或脑室造影或CT扫描,可以明确诊断治疗可经颞部开颅作切除,在相当于半月节部位可见到硬脑膜凸起呈包块状,切开硬脑膜即可发现肿瘤,切除时需注意保留三叉神经半月节,如肿瘤已侵入颅后窝可切开小脑幕将肿瘤切除。
脑室内脑膜瘤 起源于脉络丛或沿着该丛行走的蛛网膜组织,约占脑膜瘤的1~4%。肿瘤多为纤维型,质较硬。
(1) 侧脑室脑膜瘤: 儿童、老人都可发病,但多见于中年人。以三角区为多,由于脑室的空腔可供肿瘤生长,故早期症状很少。待肿瘤已阻碍脑脊液循环或压迫邻近脑组织时方出现症状,包括头痛、轻偏瘫、视力视野障碍、癫痫、眩晕等。也有以自发性蛛网膜下腔出血才被引起注意。腰椎穿刺可见脑脊液压力增高和蛋白明显增多。头颅X线平片除可有颅内压增高征外,少数病例可见肿瘤钙化影。颈动脉造影的特征性改变是病侧脉络膜前动脉增粗向上,向下或向内移位,在肿瘤区有毛刷样小血管丛影。静脉期可见大脑内静脉移位。椎动脉造影可见脉络膜后动脉移位,扩大变粗,大多肿瘤是脉络膜前、后动脉共同供血。气脑和脑室造影定位价值很大,但不如脑血管造影对定性帮助大。
(2) 第三脑室脑膜瘤: 很少见 主要发生于第三脑室脉络丛的基质或其外的蛛网膜组织。大多属纤维型,但亦有内皮型或混合型。多见于青年,肿瘤多位于第三脑室前髓帆,室间孔或第三脑室底。早期常无症状,待肿瘤开始阻碍脑脊液循环时方出现颅内压增高征。以后可出现性格改变、发作性昏睡、多饮多尿等。头颅X线片上大多只见颅压增高,少数有肿瘤钙化影,脑室造影是目前最常用的确诊方法。
(3) 第四脑室脑膜瘤: 少见,大多为纤维型。症状与同部位的其它肿瘤相似,早期不易诊断,待肿瘤增大影响脑脊液循环时,出现颅内压增高征。治疗应手术摘除肿瘤。侧脑室及第四脑室的肿瘤能完全切除,第三脑室的肿瘤,因部位深在,难以全切除,预后较差。
小脑幕脑膜瘤 约占脑膜瘤的2~4%。可分为三型:
❶幕上型,肿瘤主要向幕上发展,易压迫枕叶及中脑;
❷幕下型,肿瘤向幕下发展,出现类似小脑半球或小脑桥脑角症状;
❸幕上下型,肿瘤穿透小脑幕,同时骑跨于幕上和幕下。主要表现为颅内压增高征。由于肿瘤体积较大并能早期压迫导水管及大静脉窦之故。此外,幕上型者可有枕叶受压而出现偏盲或幻视,肿瘤较大时可压迫中脑网状结构而有意识障碍,亦可出现锥体束征。幕下型者可出现小脑征,如眼球震颤、共济失调等。幕上下型者兼有上述两方面症状。本瘤的特殊症状是它引起小脑幕的刺激而产生的小脑幕综合征因小脑幕是由三叉神经第一支支配,当该部受肿瘤刺激时,出现头痛向眼窝放射、流泪、畏光等症状。本瘤的诊断较难,中年病人出现梗阻性脑积水时应把本病列为鉴别诊断之一。若出现小脑症状并有偏盲则小脑幕上下型脑膜瘤应考虑到。核素脑扫描和CT扫描有较高诊断价值。颈动脉造影约有60%病例出现正常时不显影的小脑幕切迹动脉,此动脉虽最多见于脑膜瘤,也可出现于一切和小脑幕有粘连的其他肿瘤。故必需有脑膜瘤样的病理血管才能确诊。此外还可有大脑后动脉抬高,小脑上动脉压低。静脉期除见前中央小脑静脉向后移位外,还可借以检查横窦通畅情况,对术中可否结扎横窦提供根据。脑室造影可见侧脑室后角及三角区上移,导水管前移或被拉直,第三脑室后部充盈缺损等征象。有时难和松果体区肿瘤鉴别。治疗应作手术切除,切口选择幕上下联合切口,以利于肿瘤暴露。要力争作到全切除。
小脑桥脑角脑膜瘤 约占所有脑膜瘤的4~7%。多发生于岩骨的后面和内听道内侧的脑膜上,常与上、下岩窦或乙状窦粘着,少数发生于小脑幕切迹附近和颈静脉孔区向小脑桥脑角生长。多数呈球形结节状,偶尔呈扁平状。各种类型脑膜瘤都可在此发生,但以内皮型和纤维型多见。首发症状常从听力下降和头痛为最多,其次为头晕。偶有以三叉神经痛或面肌抽搐而起病的,和听神经瘤的发病过程不同。以后病情发展表现为典型的小脑桥脑角综合征,就难以与其他肿瘤鉴别。诊断应与该部位听神经瘤相鉴别。除上述发病经过不同外,脑脊液蛋白增加程度常较听神经瘤为低,头颅X线片没有内听道扩大,但却有相应部位骨质破坏影像,偶有钙化斑等。椎动脉造影,如见典型病理血管对定性有帮助。气脑及脑室造影都有助于定位,但无助于鉴别诊断。治疗应作手术切除。术中应尽力保护脑干。如不能全部切除可作部分切除及充分颅后窝减压,并使脑脊液循环畅通,亦可使症状缓解多年。
窦汇区脑膜瘤 约占脑膜瘤的0.4~0.6%。可向小脑幕上或向幕下两个方向发展。向上发展至颞枕部者较少见,而向下发展至小脑者相对较多。另外还可骑跨于静脉窦的上下。临床所见的小脑凸面脑膜瘤大部分发生于窦汇区,肿瘤生长缓慢,多呈球型,可有钙化。常偏向一侧生长,早期多无脑实质损害。颅内高压征出现较早,继之逐渐出现小脑症状,如步态不稳、共济失调、眼球水平震颤等,但不很明显,有颅神经损害者少见。向幕上发展的窦汇脑膜瘤主要压迫枕叶和颞叶。早期常无定性征状。俟肿瘤较大后压迫脑组织,并可使静脉回流受阻或压迫中脑,而出现颅内压增高征,象限性或同向偏盲,常有幻视。骑跨型脑膜瘤则兼有上述两方面的症状。诊断可凭头颅X线片中在枕骨鳞部有局限性骨质增生或破坏,或在窦汇区附近有颅骨内板增生。少数病人可见肿瘤钙化。颈动脉造影对幕上发展的肿瘤可显示大脑中动脉末梢抬高、前移,并可有病理循环。如肿瘤已侵犯小脑幕还可有小脑幕切迹动脉显影。椎动脉造影可见病侧小脑上动脉远端呈弧形向内移位,大脑后动脉亦可移位,如有病理血管,则对确诊有帮助。脑室造影可见梗阻性脑积水征。导水管常受压而不显影。如导水管和第Ⅳ脑室一起向前移位并偏向健侧,即为小脑凸面脑膜瘤改变,如病侧侧脑室枕角或颞角下缘出现压迹,则证明向幕上发展。上述两者兼备则为骑跨型,而该区骑跨型肿瘤以脑膜瘤多见。治疗应作手术切除。
枕大孔区脑膜瘤 包括后颅窝的脑膜瘤下降至枕大孔及上颈段的脊膜瘤突入枕大孔者。两者的发生率大致相等。肿瘤早期由于有枕大池可供缓冲,故症状不明显,很难早期诊断,待肿物逐渐长大时即发生枕项部神经根痛,常为双侧性,但可一侧更重,且常呈阵发性加剧。咳嗽、呃逆、用力摒气等可加重,病人常呈强迫头位以缓解肿瘤对神经根的刺激。检查时颈有阻力,进一步出现颈髓和延髓受压征。如已压迫锥体束可出现肢体瘫痪和病理反射。以下肢更明显。如脊髓后柱受压。可出现深感觉异常,常有双上肢的位置感消失。肿瘤继续发展则会出现共济失调步态不稳等小脑损害和颅内压增高征。并有颅神经损害征,副神经尤为明显。由于肿瘤发展方向不同,上升型和下降型的症状出现顺序也不同。从而可以作鉴别。
上升型: 颈神经根痛→锥体束征→延髓或小脑损害→颅内压增高。
下降型: 后组颅神经损害征→颈神经根痛→颅内压增高→锥体束征。
诊断依靠
❶腰椎穿刺可提供椎管不同程度梗阻及蛋白明显增高。由于腰穿可导致症状加重,甚至呼吸停止。应极为审慎。
❷头颅骨X线片有时可见枕大孔扩大,边缘不整或在颈椎片上间或可见骨质破坏或椎间孔扩大。
❸无明显颅内压增高征者可作脊髓造影,可见枕大孔下方有充盈缺损。一般从腰部注碘造影剂,不宜从枕大池注入造影剂,因该池已被肿瘤所充满,不但穿刺难以成功且易刺入肿瘤引起出血。对下降型者可作脑室造影。椎动脉造影对血运丰富的肿瘤有较大帮助。治疗应作手术全切除,预后良好。
斜坡脑膜瘤 少见,肿瘤大多呈球形,少数呈扁平状。由于它位于脑干腹侧,早期即出现一侧或双侧多发颅神经障碍及双侧锥体束征,晚期才出现颅内压增高。本瘤生长缓慢,最多见的首发症状是头痛和颅神经障碍。头痛多限于枕项部,部分病人诉头顶痛。症状可分五个方面。
❶颅神经损害,系脑干前方的颅神经受压所致,常为双侧多发性,也可一侧较重,受损神经顺序为三叉神经、听神经、面神经、舌咽神经、迷走神经,但从第Ⅱ至第Ⅻ颅神经都可受累。
❷锥体束征,由于脑干腹侧的锥体束受压移位所致,常较颅神经损害症状出现为晚,但发生率亦较高。肢体瘫痪常不完全或不对称。
❸小脑损害征,由于肿瘤直接或间接推挤小脑所致。有步态不稳、共济失调、眼球震颤等征象发生率较高,但出现较晚。
❹颅内压增高征,为导水管受压所致,发生在病变的晚期。
❺基底动脉供血不全,因肿瘤直接压迫或脑干移位牵拉基底动脉所致,临床表现脑干供血不全征象,较少见。诊断除根据上述症状外,放射学诊断尤为重要。头颅X线平片一般无所发现,少数肿瘤可显示钙化影。椎动脉造影显示基底动脉向背侧或同时向对侧移位。部分病例出现病理血管,可据此与脑干肿瘤鉴别。脑室造影见第三脑室底的后部向后上方移位,或因导水管上段被压于小脑幕切迹边缘,形成导水管梗阻。气脑造影可见桥池向后、脚间池向后上方移位。桥池中可见有脑外肿物所致的充盈缺损。核素脑扫描和CT扫描的诊断率也很高。诊断需和听神经瘤、斜坡脊索瘤、脑干肿瘤等鉴别。治疗应争取手术,作肿瘤部分或次全切除,能使症状缓解多年,不能切除而有颅内压增高者可作脑脊液分流手术。颅外异位脑膜瘤 单纯生长于颅外的脑膜瘤很少见,即颅内并无脑膜瘤,只在颅外生长,如腮腺脑膜瘤、头皮下脑膜瘤,颈部脑膜瘤。可能为先天性蛛网膜胚巢异位生长所致。
板障脑膜瘤 是一种异位脑膜瘤,可能发生于胚胎期残留在颅骨内的蛛网膜细胞,约占脑膜瘤1%以下。肿瘤较多向外板方向发展,早期不累及内板,逐渐局部的板障内骨松质完全被肿瘤所取代。使颅骨局部隆起,病理类型大多属砂粒型,瘤组织脆软,供血很丰富。但亦有内皮型或软骨化生型。多见于骨缝处,尤其多见于冠状缝或人字缝,亦可位于眶顶。本病多见于青壮年,头部外伤可能为一诱因。肿瘤生长缓慢,除局部肿块外极少神经症状,一般无压痛。如发生于眶顶则可有患侧突眼及眼球活动受限。诊断有赖于头颅X线摄片,显示板障和外板骨质硬化,以后可见有放射状骨针形成和骨质坏死溶解,亦可见有钙化。需和骨肉瘤作鉴别。脑血管造影见脑膜供应动脉增粗,严重者可见棘孔扩大。肿瘤较大可把脑膜动脉和静脉窦向内推动,可资与颅内脑膜瘤相区别。治疗为手术切除病变颅骨,同时作颅骨修补,一般可得到根治。
眶内脑膜瘤 眶内脑膜瘤分继发和原发两类。前者是颅内脑膜瘤经眶上裂或视神经孔侵入眶内的,后者是原发于眶内组织,以前者为多见。此处仅叙述原发性眶内脑膜瘤。成年女性占多数,但儿童及幼儿亦能发生,幼儿者多属恶性。眶内脑膜瘤的来源有二,较多发生于视神经鞘,少数发生于眶周的骨膜或软组织。有认为视神经鞘的雪旺(Schwann)细胞,可分化出脑膜细胞; 眶内软组织是多层胚源性的,而脑膜细胞可从它衍化而来。临床表现可有单侧突眼、眼球活动受限、复视、眼睑水肿、视力下降、视野缺损,晚期眼球固定。如肿瘤侵犯睫状神经可致眼眶疼痛,指摸眶腔可能触及硬块。诊断应重视双侧视力、视野的改变。超声波眼眶探测诊断率较高。头颅X线片可见眶顶骨质增生,个别可有钙化。颈动脉造影有助于排除继发性眶内脑膜瘤,并可提供有关肿瘤血运的情况。眶内空气造影和眶静脉造影有助于显示肿块阴影。但不能确诊肿瘤的性质。治疗方法是切除肿瘤,手术可经前额打开眶顶进入,暴露比较满意。
多发性脑膜瘤 系指颅内长有两个以上的脑膜瘤而言,其发生率约占0.35~0.5%。肿瘤可分布于颅内不同部位,较多见于大脑凸面和颅底,个别同时生长于脑室内,也可以相对集中,大小不一的肿瘤结节,聚集在较大的母瘤周围。多发性脑膜瘤可以并发于中枢型神经纤维瘤病 (Von Recklinghausen病),脑膜瘤常为纤维型。偶有并发于胶质瘤者。临床表现取决于肿瘤的部位和类型。神经系统损害的症状和体征往往难以用单一病灶来解释。多发性脑膜瘤生长于大脑凸面者常有癫痫发作、肢体麻木或力弱等,颅内压增高征出现较早。如肿瘤同时存在于大脑半球凸面和颅底则症状体征弥散,可兼有大脑各叶和颅底肿瘤的症状,在一组症状的同时或以后又出现另一组症状。并发于神经纤维瘤病的脑膜瘤,有的为双侧听神经瘤合并大脑凸面脑膜瘤,或单侧听神经瘤合并多个脑膜瘤以及听神经与其它颅神经并发脑膜瘤等。如事先没有注意到多发性脑膜瘤时,易漏诊另一处病变。辅助检查对确定多处病灶极为重要。当头颅、颅底X线片显示多处骨质增生或(和)破坏,脑膜血管沟增宽,核素脑扫描有多处浓集区,脑血管或脑室造影显示多处病灶时,皆应考虑多发性脑膜瘤之可能。CT扫描更能解决这一问题。如一处脑膜瘤切除后短期内又出现颅内压增高症状时,除考虑肿瘤复发外,亦应注意多发之可能,再次进行辅助检查,有助于明确诊断。治疗为手术切除。原则上应先切除体积大或主要影响颅内压的肿瘤。分期手术,仍可获得较好的疗效。

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