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系糖尿病中罕见类型，其病因与遗传缺陷有关。临床表现全身脂肪完全性萎缩及抗胰岛素性糖尿病。但不采用胰岛素亦不易发生酮症。显著的高脂血症伴黄色瘤、肝脾肿大。可对症治疗、调节饮食或口服降糖药，必要时应用胰岛素合并强的松治疗。预后差。
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