先天性主动脉口狭窄

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一种无分流梗阻型畸形的先天性心脏病，可位于瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上。

由于主动脉口狭窄，使左心室排血受阻，左心室压力增高，引起肥厚，左心房压力随之增高，以后可引起微小肺血管、肺动脉和右心室压力增高。本病男性多见，症状轻重取决于狭窄程度，可出现发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥、心前区疼痛、心衰甚至猝死等。

轻者可无症状。在胸骨右缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪到收缩期震颤，并可听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性杂音。

X线检查可见心脏外形正常或左室扩大。心电图正常或显示左心室肥厚伴心肌劳损。

超声心动图主动脉瓣波形呈一条较粗曲线随根部曲线作同步移动。本病患儿宜休息，重者手术。