胆道闭锁

胆道闭锁为新生儿肝炎综合征之一。在新生儿时期主要为先天性。肝内闭锁比肝外闭锁为多见。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可完全闭锁或发育不良。由于胆汁瘀滞，肝脏可发生程度不等的损害，甚至严重肝硬变。
胆道闭锁主要临床表现为阻塞性黄疸。闭锁位于肝内者，黄疸出现较早；闭锁位于胆总管则黄疸发生较晚。多半在生理性黄疸尚未退尽或偶见暂时减轻后，黄疸进行性加重。尿布黄染，粪便转白陶土色。病初期婴儿健康情况尚可，日久渐渐衰弱，出现肝硬化及脂溶性维生素缺乏症，如干眼病、佝偻病、出血等合并症。
诊断依靠临床表现及实验室检查。尿三胆检查，早期胆红素阳性，尿胆原及尿胆素减少；粪胆素阴性，但偶见微量，24小时粪胆原平均定量降低； 血清结合胆红素增高，未结合胆红素视肝功能损害程度而定。SGOT、SGPT增高，晚期病例可显著增高。
胆道闭锁需与其他阻塞性黄疸、肝炎相鉴别 (见“新生儿肝炎综合征”条，72页)。对生后2～3周黄疸逐渐加重者应高度怀疑。
胆道闭锁位于肝外者可施外科手术解除梗阻。术后黄疸即见好转或黄疸慢慢消退。肝内梗阻者手术困难，预后恶劣。死亡多因肝功能衰竭或门静脉高压性充血。

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胆道闭锁

胆道闭锁系肝内或肝外胆管中断、纤细、狭窄或闭锁索条化，胆汁排泄梗阻，出现黄疸，晚期发生胆汁性肝硬化，以至肝功能衰竭。胆道闭锁可发生于肝内胆管及肝外胆管。肝内胆管闭锁少见； 肝外胆管闭锁可分为三型（图）:❶中断型，为胆总管或肝总管下段的肝外胆管闭锁，管腔内有隔膜，隔膜近端胆道因胆汁瘀积而膨大，远端纤维化或缺如。此型仅占5%。
❷胆道发育不良型，胆管纤细，影响胆汁排出，胆汁停滞或排出不畅。
❸闭锁型，胆管呈实质性、索条样改变，胆汁无从排出，病变可累及整个肝外胆管。后两型占95%，过去认为此两型均无法进行肝外胆管肠管吻合术，即所谓“不能手术治疗型”。

胆道闭锁类型
(1)胆管中断 (2)胆道发育不良 (3)胆道闭锁

临床很难将胆道闭锁与胆道发育不良区别。前者肝外或肝内胆管呈膜状闭锁，或内腔完全未形成，而呈纤维索条状。后者肝内外胆管的管腔细小，胆汁排出不畅，如炎症继续发展，亦可使整个胆道完全闭锁。
近年来，新生儿肝炎发病率有逐年增多趋势，通过对新生儿肝炎的研究，深入观察胆道闭锁及胆道发育不全的病情发展过程，使人怀疑胆道闭锁并非一种先天性发育畸形，而认为与上述肝炎属同一病变范畴。
新生儿肝炎后肝组织不但有肝细胞坏死、单核细胞及中性粒细胞炎性浸润，且有肝内、外胆管炎性改变，包括：内皮细胞退行性变； 管壁纤维化； 管腔缩小甚致闭锁。肝炎、肝内胆管炎、硬化性胆管炎的病理改变相互作用，产生胆汁排泄障碍。约半数胆道闭锁的肝组织呈现与巨细胞性肝炎类似的改变，肝细胞巨细胞性变，门脉区有明显圆形细胞浸润，有时肝实质内出现小局灶性脓肿，因此使人认为巨细胞性肝炎系原发疾病，并与新生儿肝炎有密切关系，由于病变严重程度及病期不同，于是引起不同类型的胆道闭锁。
胆道闭锁病儿于出生1～2星期即出现黄疸，粪便逐渐呈陶土色，甚至白色。由于血内和各器官内胆红素浓度增高，少量胆色素由肠腺排入肠腔，因而病儿于晚期大便呈淡黄色。巩膜、皮肤黄疸逐渐加深，腹部膨隆，肝脏明显增大，质地坚硬，边缘清晰，临床表现为胆汁性肝硬化。病儿于一岁左右，多因肝硬化、门静脉高压、肝昏迷而死亡。
胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别诊断困难，观察血胆红素的动态变化，对诊断有帮助。肝炎病儿的胆红素曲线随病程逐渐下降，而胆道闭锁的血胆红素持续增高；碘标记玫瑰红排泄试验对两者鉴别有一定参考价值，胆道闭锁病儿肠腔内无胆汁，而玫瑰红必须通过胆汁排泄到达肠道，因而大便中131碘排泄值一般小于5～10%。红细胞过氧化氢溶血试验阳性、碱性磷酸酶增高、血清甲胎蛋白低值均有助于胆道闭锁的诊断。新生儿肝炎病变以肝实质细胞病变为主，而本病主要病变于胆道系统及门脉区，肝穿刺活检可作出鉴别，
胆道闭锁尚应与新生儿溶血症、先天性胆总管囊肿、以及因胆道附近的肿瘤或肝蒂内门静脉旁淋巴结肿大，压迫胆道而发生的阻塞性黄疸鉴别。
手术是唯一治疗方法，其目的在于建立胆汁排出道，但肝脏已明显硬变者即使手术，亦难获得充分的胆汁引流。生后2个月内是适宜的手术时机，超过此时期则治愈率递减。术前应纠正低凝血酶元血症、贫血及低蛋白血症，投与抗生素。手术发现扩张的胆囊及胆管（中断型），即可与十二指肠吻合或与空肠作Roux-y型吻合术，也可利用胆囊与空肠作Roux-y型吻合，如无肝外胆管，则应游离胆囊，沿胆囊管向肝管剥离，或沿十二指肠切开肝十二指肠韧带，显露肝动脉及门静脉，于其前方向上剥离，于肝门处可能有纤细肝管通向肝脏，或于肝门的纤维织块中有细小(200μ以上)的肝管开口，并有胆汁流出证明与肝内胆管相通，应争取作肝门、空肠Roux-y吻合术(Kasai手术)。为防止术后逆行感染曾对Kasai式手术进行了许多改进，如Suruga的Roux-y式空肠襻切断后作双腔造口法、Kasai本人的双重Roux-y吻合式肝门空肠吻合术、以及Ikeda的胃管成形肝门吻合术等，均可有效减少逆行感染机会。
本病术后逆行感染，肝硬化，门静脉高压症合并腹水，食管静脉曲张继发出血等均为严重问题，有些病儿虽黄疸已消退，仍需施分流术以控制出血。肝门空肠吻合术的治愈率仅20%左右，且不适于肝内胆管闭锁及肝外胆管口径小于200μ或缺如者，故可选择适当症例施行同种原位肝移植术。

胆道闭锁biliary atresia

葛西森夫(Kasai)通过患儿的化验指标诊断胆道闭锁的办法见下表。

胆道闭锁及新生儿肝炎鉴别评分表（葛西森夫）

注：带*项目可不行检查且不计入评分；积分在5分以上者诊断胆道闭锁；积分0～4分者怀疑胆道闭锁，应进一步检查，直至手术探查；积分为负数者诊断新生儿肝炎。