肺嗜酸性细胞肉芽肿

肺嗜酸性细胞肉芽肿又名“Lichtensteim-Jaffe综合征”，为肺良性组织细胞增多症，多于20～40岁发病，男性多见，预后较好，常有骨胳损害。肺内散在灰黄色坚实肿块、弥漫性粟粒结节状肉芽肿。在支气管及胸膜有息肉样肉芽肿病变。肉芽肿主要由嗜酸性细胞、组织细胞、巨细胞、浆细胞、淋巴细胞组成。局部可有出血、坏死。晚期可见泡沫细胞、纤维化、多囊性蜂窝状肺； 肺动脉广泛受累时有肺动脉高压，并发肺心病。早期可无症状，仅于常规X线胸部检查时发现。常见症状为干咳与呼吸困难。合并感染时则有发热、咳痰、咳嗽加剧。约30%患者因肺囊肿破裂引起气胸。肋骨损害时有胸痛，两肺可听到细湿性罗音，偶有杵状指。本病常可自行缓解，或相对稳定数年。部分病人可发生进行性肺间质性纤维化而致呼吸困难加重，缺氧，严重者可出现心肺功能衰竭。本病骨胳损害常见为颅骨、脊柱、下肢长骨、骨皮质受到肉芽肿侵蚀；亦可有肝、脾肿大； 皮肤损害。偶可侵犯其他器官，如胃肠道损害。本病可自发缓解，有报告存活达20年者。未经治疗者可进展至心、肺功能衰竭，或死于自发性气胸。骨胳损害经外科刮除病灶及X线照射(500～1000rad)可治愈。