系极少见的肝恶性肿瘤。儿童患此病可能为先天性或与胚胎性结缔组织异常发育有关；成人肝肉瘤可能与肝硬化有关。病理检查以纤维肉瘤为多见，其他为平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤等。临床症状有发热、上腹部肿块、消化道症状等，病程发展急剧险恶，多在诊断后1年内死亡。
肝肉瘤
本病少见，系肝脏原发的肉瘤。中年以上发病，男性较多，10岁以下发病可能为先天性或与胚胎异常发育有关。成人患者1/3并发肝硬化。病理以纤维肉瘤为多，其他有平滑肌肉瘤和淋巴肉瘤。与甲胎蛋白阴性的原发性肝癌仅能从病理组织检查相鉴别。癌瘤多发生于右肝。1/3病例可伴肝硬化。临床表现为腹部肿块、腹胀、黄疸、发热、消瘦。肿瘤破裂可引起急腹症和血性腹水，有时反复低血糖发作，病程发展急剧，预后较差。手术切除或放射治疗或可延长存活期。