肝类脂累积病
类脂累积病是由类脂代谢异常所致多量类脂累积于单核巨噬细胞系统内的疾病。根据累积的类脂性质不同,可分为三类疾病,即黄瘤病、Gaucher病及Niemann-Pick病。在黄瘤病,单核巨噬细胞系统内有胆固醇累积,肝脏罕见累及。Gancher病系脑甙脂累积,Niemann-ick病则有神经鞘髓磷脂及磷脂质累积。后两者累及肝脏者较为常见。
黄瘤病一般常分为原发性特发性黄瘤病及继发性全身性黄瘤病两类。前者有胆固醇累积于皮肤、腱鞘、骨胳及血管中,常见皮肤黄瘤,肝脏很少被累及。后者常继发于血液胆固醇浓度升高的疾病(如糖尿病、胆汁淤积性黄疸、慢性胰腺炎、肾病及特发性高脂血症等),除皮肤黄瘤外,肝脏内可见网状细胞吞噬胆固醇而成为少许孤立的泡沫样细胞。