老年人肌病

老年人肌病是老年人运动系中肌肉的病变。老年人常见的肌病有老年性肌萎缩、多发性肌炎、重症肌无力、肌无力综合征、甲状腺毒性肌病和进行性肌营养不良。老年性肌萎缩 老年人常有骨胳肌消瘦，肌力和活动敏捷度普遍减退，肌纤维数目和肌肉体积亦减少，这是组织和器官普遍萎缩的一部分。临床上有特别明显的手部小肌肉的变化，表现为肌肉变薄、消瘦和出现深凹的骨间隙。臂和腿部的肌肉亦变薄和平坦。有时可见极显著的肌肉萎缩，甚至怀疑为进行性脊肌萎缩症。老年性肌萎缩一般多无严重的肌无力，也无肌束性震颤及进行性症状和体征加重。此外，老年性肌萎缩虽可出现某种程度的肌无力，但与肌萎缩的程度是不成比例的。
多发性肌炎 多发性肌炎为成人常见的原发性肌肉疾病，可发生于任何年龄，也可见于老年人。临床约1/3为单纯多发性肌炎，40%伴有皮炎，20%伴有红斑狼疮、多发性动脉炎、硬皮病或类风湿关节炎，15%伴发于恶性肿瘤，常见于肺、胃肠道、乳腺、卵巢或子宫的癌肿。临床表现主要为近肢带的对称性肌肉无力，下肢较上肢常见，约2/3有颈项肌无力，1/3有吞咽困难，但罕有面和眼外肌受累者。约1/2病人可有肌肉疼痛、压痛和严重萎缩。1/3病人有肌挛缩、肌腱反射减低或消失。皮肌炎的病程较多发性肌炎更急，症状更重，预后也更严重。实验室检查急性期血沉快，血浆α2、γ球蛋白增高和抗核抗体有时阳性，约1/2有肌酸尿，在急性期磷酸肌酸激酶往往增高，缓解期可正常。肌电图检查示肌病改变。本病一般诊断较易，但当呈慢性型疼痛不显著时则诊断较为困难。治疗应用皮质固醇类。在老年患者要特别警惕潜在的肿瘤，当除去原有的肿瘤后，症状往往可缓解。重症肌无力 重症肌无力为神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性疾病。近年来，从神经肌肉接头的形态和免疫抗体的研究，发现运动终板的乙酰胆碱受体(Ach-R)数减少，抗乙酰胆碱受体抗体增加，认为本病与自身免疫有关，可发病于任何年龄，好发年龄在女性为21～30岁，男性为31～70岁，60岁以后起病者男性较为常见。临床表现最初累及眼外肌，出现眼睑下垂、复视，其他可有肢体肌肉无力、易于疲乏及吞咽困难。老年患者，尤其是男性更多见重症和进展型表现，很少有自发性缓解。老年患者要注意与恶性肿瘤引起的肌无力综合征鉴别，注意有无潜在的癌肿。治疗可应用抗胆碱脂酶类药物，效果不好时可考虑用肾上腺皮质激素制剂和促肾上腺皮质激素，但部分病人在治疗初期症状可反而加重，必须加强监护，作好气管切开和进行人工呼吸的准备工作。胸腺切除对部分病人可缓解症状，但出现较晚。
肌无力综合征 本病称Eaton-Lambert综合征。是类似重症肌无力的另一种神经肌肉接头功能障碍的慢性疾病，多见于中、老年人，男女之比为9:1。常见于肺癌患者，尤其是燕麦细胞癌，也可见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌等，病人运动神经末梢乙酰胆碱释放减少，据推测可能与肿瘤释放的多肽物质影响神经末梢乙酰胆碱释放有关，但胆碱脂酶活性和含量仍属正常。临床表现为近端肌群无力，主要侵犯骨盆带及肩胛带肌群，眼外肌及吞咽肌偶可累及，肌力于继续运动后暂时改善，腱反射减低，部分病人可有肌肉疼痛、口干、唾液减少等症状。病人对抗胆碱脂酶药物反应欠佳。对箭毒类药物异常敏感。肌电图用系列波刺激检查可见特异变化，对每秒钟1～3次的刺激，动作电位幅度有所递减，对每秒四次以上的刺激则可因活化而动作电位幅度渐增高，称为递增现象(waxing phenomenon)。确诊本病后应注意寻找潜在的癌肿，并给予相应的治疗。盐酸胍(guani-dine HCl)能促使乙酰胆碱释放，可改善肌力。
甲状腺毒素肌病 甲状腺毒素肌病以中老年患者多见，男性较女性多，约4～9:1，这与甲状腺功能亢进（甲亢）多见于女性则相反。甲状腺毒性肌病多为缓慢起病，近端肢带肌，特别是肩胛带和伸肌更易受累，小部分病人(18.5%)可同时伴有远端或面肌病变。偶也可累及咽喉肌。单独远端肌萎缩的类型甚少见。临床症状为患者常诉上楼和蹲位站起时困难，偶有吞咽困难和食物自鼻孔反流，有双侧性可逆性肌萎缩和无力，其中少数萎缩的肌肉可见肌束颤，腱反射正常或亢进。经常有肌酸尿，肌电图表现为动作电位间期缩短和多相波增多，运动神经传导速度正常。肌病严重程度与甲亢程度无一定的平行关系。发病机理不明，一般认为是由于甲亢时肌肉发生各种组织和生物化学的改变，骨胳肌有退行性病变，表现为肌纤维变性、脂肪浸润、淋巴细胞浸润、结缔组织增生及肌膜核增多和在生物化学上主要是磷酸肌酸的代谢障碍。甲状腺素或代谢亢进可直接抑制肌酸磷酸激酶，使细胞内磷酸肌酸及三磷酸腺苷等能量物质减少。也有人认为，由于甲状腺素能使细胞内钾排出细胞外，而钠大量进入细胞内所致。本病经抗甲亢治疗预后较好，随甲亢消失肌力也恢复正常，但肌萎缩恢复较迟。急性起病者罕见，临床可见在严重甲状腺毒症突然出现延脑麻痹，往往伴有腹泻、呕吐、心房颤动和全身肌无力，可因呼吸肌麻痹而死亡。经甲亢治疗后可迅速好转，但需首先排除重症肌无力。
进行性肌营养不良 本病是进行性肌营养不良的一种类型。迟发性远端型肌病(Welander病)，系常染色体显性遗传。发病年龄约50岁左右，男女相等。首先影响手部小肌肉，使手指精细动作笨拙，然后手部伸肌无力和萎缩，胫前及腓肠肌亦受累，后期可波及肢带，病情发展缓慢，平均约15年。肌电图及肌肉病理检查有助于诊断。