纵隔神经原性肿瘤

纵隔神经原性肿瘤包括所有发生于纵隔范围内的，来自神经细胞、神经纤维、神经鞘细胞的各种良恶性肿瘤，以神经纤维瘤、神经鞘细胞瘤和节细胞神经瘤三种为最常见。神经纤维瘤发源于神经纤维、神经鞘膜和神经内膜。纵隔的神经纤维瘤多来自脊神经根和肋间神经，位于脊旁沟内，下纵隔的少于上纵隔。神经鞘细胞瘤发源于有髓及无髓神经的许旺氏细胞，来自迷走神经和膈神经，后纵隔多于前纵隔。节细胞神经瘤发源于交感神经节细胞，自颅底至尾骨均可发生，但以在纵隔者最多见。
神经原性肿瘤、畸胎瘤及畸胎囊肿和胸腺瘤为纵隔最常见的三种肿瘤。国外报告神经原性肿瘤可占第一、二位，国内则次于畸胎瘤及畸胎囊肿，与胸腺瘤的发病率相似。
过去对胚胎上所有与神经系统有关系的肿瘤统称为神经瘤。Virchow (1858)将无髓鞘神经纤维的肿瘤叫真神经瘤， 而将来自神经鞘的肿瘤叫假神经瘤。 1882 VnRecklinghausen认为神经鞘细胞瘤系来自神经周围的结缔组织，中胚层来源，称之为神经纤维瘤。
关于神经鞘细胞瘤是否来自许旺氏细胞，曾有不同意见。但目前已确认此瘤来自许旺氏细胞，系外胚层来源，故多称许旺瘤。纵隔神经原性肿瘤最常见的有： 神经纤维瘤、节细胞神经瘤、神经鞘细胞瘤；比较少见的有：恶性许旺氏瘤、交感神经纤维瘤、交感神经母细胞瘤、神经纤维肉瘤、神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、副交感神经节细胞瘤、化学感受器瘤、嗜铬细胞瘤。
神经原性肿瘤中良性与恶性的比例约为10:1，但国内纵隔恶性神经原性肿瘤较少报告。神经纤维瘤、节细胞神经瘤、神经鞘细胞瘤三者中过去对第一种了解较多，实际上神经鞘细胞瘤并不少见。神经母细胞瘤、节细胞神经瘤及神经鞘细胞瘤在小儿多见。
纵隔的神经纤维瘤、神经鞘细胞瘤可为全身同样肿瘤的一部分，称为Von Recklinghausen病。
良性神经原性肿瘤有包膜，表面光滑，中等硬度，结节状。神经纤维瘤基底宽，可呈蒂状、分支状，也可呈哑铃形，部分在胸内，部分在椎间孔内。肿瘤剖面淡黄色或黄白色，半透明如鱼肉状，可有小囊状、多囊腔状，囊内含粘液或黄色液体，伴有出血、坏死及玻璃样变。常见的三种肿瘤从X线、手术以及大体病理所见不易区别，但节细胞神经瘤质稍软，体积较大。
显微镜下检查神经纤维瘤可有神经纤维的各部分组织： 神经轴突、有髓及无髓神经的鞘细胞及大量纤维组织。长形细胞具粗胞浆突起轴突，许旺瘤镜下可见两种瘤细胞，Antoni A型及Antoni B型细胞。A型者胞核大胞浆少，有突起；B型细胞胞核小胞浆多，也有胶原质及基底膜。
节细胞神经瘤有大量的交感神经节细胞，有轴突、基底膜、细胞内有嗜锇酸颗粒。
良性神经原性肿瘤约半数为查体时胸部透视发现，但也可有胸、背、肩部痛，甚至上肢神经系统症状，位于下纵隔的可有上腹及季肋部痛，位于主动脉弓上部者可将食管向前推移，而有咽下不畅症状。
体格检查一般无何阳性体征，但近椎间孔的特别是哑铃状的可撑大椎间孔，斜位脊椎相或断层相可以发现。位于肋间的可于胸片上看到肋间隙变宽，肋骨边缘被压变形或骨皮质增厚。位于第一肋圈内的从颈部可触及肿瘤。个别的神经原性肿瘤压迫支气管引起狭窄而导致肺不张。
本病的诊断主要依靠X线检查来决定，后前位胸部平片可显示纵隔半圆形阴影，侧位相有时不易显示清楚，肩胛骨重叠处尤难观察；但侧位或后前位断层相有帮助。
位于上纵隔的需与纵隔淋巴结核、包虫囊肿、食管囊肿、气管囊肿等相鉴别；位于下纵隔的需与心包囊肿、脂肪瘤等相鉴别； 位于前纵隔的需与纵隔肿瘤、肺癌等相鉴别。
节细胞神经瘤有时有功能性症状，即高血压及腹泻。病人尿中香子兰、苦杏仁酸和去甲肾上腺素含量升高。肿瘤组织中儿茶酚胺含量高，可达94mg/g肿瘤组织。
纵隔神经原性肿瘤的细胞形态学诊断只有手术或活检的病理标本检查才能确定。根据X线检查难以判断性质良恶，与其他纵隔病变也不易鉴别，故和其他纵隔病变一样，主要治疗方法是手术切除。
良性神经原性肿瘤的手术切除并不困难，但需注意切除彻底，以免复发。对来自交感神经链的要尽可能保护交感神经干，以免发生贺纳征。对来自迷走神经的应尽可能保护喉返神经，以免声音嘶哑。对椎间孔内、椎管内的病变需注意勿损伤脊髓。
恶性神经原性肿瘤如已有远处转移、声哑、膈麻痹、上腔静脉梗阻、胸腔积液等则禁忌手术。