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亦称肝内胆管扩张综合征。与肝内胆管囊样扩张综合征不同，本病系胆系感染时发生水肿弯曲的胆囊管压迫胆总管，而继发胆汁淤积引起的肝内胆管扩张。往往先有胆系感染史，继发黄疸、肝大，最终可导致胆汁性肝硬化。逆行性胆管造影及B型超声检查可以确诊。
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