神经性关节病neurogenic arthrosis, neuroarthsopathy

又叫夏科关节(Charcot's joint)，系由于支配关节的感觉神经功能障碍而引起的一种关节疾病。以四肢大关节多见，单关节受累居多。病理表现为：关节脱位或半脱位、骨端畸形、周围软组织钙化等。临床表现：关节肿胀、畸形、站立不稳、行走困难。本病多由脊神经后根或脊髓后角病变而致，如由梅毒、肿瘤、外伤、感染、变性等引起。治疗：查清原因，以病因治疗为本；加强护理。

神经性关节病neurogenic arthrosis,neuroarthropathy

亦称夏科关节病。系由于支配关节的感觉神经功能丧失所引起的关节病变。多见于50～60岁男性。好发于四肢大关节。病变多为单发。受累关节肿胀、畸形、不稳定，可伴有半脱位或脱位，但无疼痛或压痛。X线片可见关节分解，骨端畸形或消失，关节内有游离体，周围软组织钙化。以治疗原发病为主，亦可行关节融合术。

神经性关节病

神经性关节病主要由于知觉神经损伤使痛觉减退或消失，从而使肢体对外伤失去反射性保护作用所形成，又称为夏科关节病。使痛觉消失的原因有
❶先天性神经畸形如脊椎裂，先天性痛觉消失等，
❷后天获得性神经性疾病如梅毒、脊髓空洞症、糖尿病、麻风、脑和神经外伤、肾上腺皮质功能亢进症等，
❸医源性，如长期使用止痛药物尤其是激素、保泰松、消炎痛等。其中最常见的为神经性梅毒多见于下肢和腰椎。脊髓空洞症多见于上肢。其次为糖尿病多见于手足。先天性无痛觉者少见，一般在儿童或青年时发现。医源性则多见于髋和膝关节。病理变化主要为关节下的多发性骨折，造成关节紊乱、其他尚有滑膜和关节囊纤维性增厚、关节积液，和周围软组织不定形钙化。断骨块亦有逐渐吸收者。临床表现：关节肿大、变形、肌肉萎缩、共济失调、Argyll-Robertson瞳孔、痛觉减退或消失，无炎性反应，触之有积液，运动不受限，甚至超出正常范围，个别病例关节运动亦有受限者，神经性梅毒患者约一半血清梅毒检查阳性。X线表现：关节肿大，肌肉萎缩、关节囊有壳样钙化，骨端多发性骨折有如刀削，形成关节紊乱，甚至无法辨认原有关节结构。一般无骨萎缩现象，可能因关节运动不痛和不受限而继续使用所致(X片-185)。

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神经性关节病

神经性关节病Charcot在神经性梅毒、脊髓痨病人中发现，但现今认识到它可由于不同类型的神经系统病变而引起，可通称为Charcot关节，又称为Charcot病，或神经病理性关节炎。常见导致Charcot关节的神经性疾病的有脊髓痨、脊髓空洞症、脑膜膨出、脊髓损伤后遗症、麻风、糖尿病、周围神经炎、损伤等。也有人报道反复多次关节内注射氢化可的松，有可能发生类夏枯关节病(Charcot-like arthropathy)。
由于支配关节的感觉神经，尤其是痛觉和位置觉的功能丧失，致使正常关节的保护性反射消失，加上局部软组织和骨的神经营养障碍，使骨质代谢发生紊乱，关节囊和韧带松弛，因而关节软骨易受反复的机械性损伤，很快发生退行性病变，关节软骨破坏和软骨下骨质硬化和碎裂。由于关节的痛觉和深部感觉丧失，已破坏的关节软骨在尚未修复的基础上继续损伤，产生软骨自骨面上剥离。又因关节囊和韧带松弛，继发性关节半脱位或完全脱位，有些病人甚至发生关节内骨折。
临床上脊髓痨现已极少见到，多为成人，常见于50～60岁。男性较多。这类病变可发生于任何关节或脊柱，但以四肢大关节较常见。若系脊髓痨引起，好发部位是膝、踝、髋、肩、肘和脊柱，而脊髓空洞症则是上肢关节常见的致病原因。病变多为单发。患侧关节无力、肿胀、畸形、不稳定，可见半脱位或脱位。关节有积液，但无疼痛或压痛，不发热，有时关节非常松弛，活动度超过正常范围。有异常活动，例如膝关节可向内侧弯或反屈。X线常发现关节分解，不整齐，内有游离体，关节面骨端畸形或消失。有粗大型骨刺，也可呈半脱位或完全脱位，偶可见骨折。关节周围有时可见周围软组织钙化。脊髓痨病人可出现Argyll-Robertson瞳孔。膝、踝关节反射消失。血清或脑脊液华-康氏反应有50%的病人阳性。脊髓空洞症有感觉分离体征，即痛觉、温觉消失，但触觉存在。虽关节有显著肿胀，活动时出现磨擦声，并伴有进行性和严重关节畸形，以及异常活动，但完全无痛，这是最显著的临床特征，能与其它类型关节炎作鉴别。
治疗原则是
❶积极治疗原发病变。
❷用适当的支架保护关节病变，减少关节面的承重和损伤，并可稳定关节，防止畸形。对个别病人虽也作关节融合术，但这手术容易失败，而且伤口可能不愈合。如在踝关节发生严重破坏，应考虑作截肢手术。
❸对各种关节痛的治疗，应严格掌握关节内注射氢化可的松的指征，以免发生类夏枯关节病。