硫化血红蛋白血症sulfhemoglobinemia

指外周血中出现含硫成分的异常血红蛋白，从而引起紫绀的一种病其发病与硫胺药与磺胺药、非那西汀、乙酰苯胺等的应用或接触有关。此种血红蛋白缺乏携氧能力，因而表现出皮肤发绀。由于硫化血红蛋白一旦形成即不能逆转，故药物治疗无效。停止与治病药物接触，紫绀可逐渐消退。

硫化血红蛋白血症

硫化血红蛋白是含有硫的血红蛋白，其确实的化学成分目前尚不清楚。这种血红蛋白没有携氧功能。正常红细胞中不存在这种不正常的血红蛋白，它常与高铁血红蛋白同时出现。能产生高铁血红蛋白的大多数氧化剂，也能产生硫化血红蛋白，但最主要的是乙酰苯胺、非那西丁和磺胺类药。不过服用这些药物的人中仅很少一部分发生硫化血红蛋白血症。硫化血红蛋白一旦形成即不能变成正常的血红蛋白，直至约3个月后含有这种血红蛋白的红细胞被破坏后，才从血循环中消失。硫化血红蛋白在血液中的浓度达到和超过0.5g%时出现紫绀。但很少有其他症状。少数病人可有轻度溶血性贫血。含有硫化血红蛋白的血液在空气中呈蓝褐色，振荡后不变成鲜红色。这种血红蛋白的诊断须用分光镜检查，在波长620nm处可见到一光吸收带，加入氰化钾后不消失。治疗上最重要的是立刻与有关的致病因素停止接触。美蓝和维生素C对本病均无效。紫绀能自动消退，但常需几个月的时间。