眼科免疫性疾病

免疫是机体进化过程中形成的一系列自我稳定功能，包括自我识别和排斥异物的保卫功能，在防御细菌、病毒和各种微生物的侵袭，以及抵抗异体（如组织器官移植）、异常细胞（如肿瘤）中有着极其重要的作用，如这种功能失调就可导致疾病。
免疫功能可分为非特异性和特异性两种。非特异性免疫也称先天性免疫，包括皮肤粘膜的屏障功能、细胞吞噬功能、补体、干扰素、溶菌酶等生化物质的防御功能等。特异性免疫是后天获得的，又可分为体液免疫和细胞免疫两种类型，都以淋巴细胞为基础。淋巴细胞分为两个主要群体，一类从骨髓干细胞分化后经过胸腺，分化为胸腺依赖性淋巴细胞，简称T细胞。抗原作用于T细胞，使其致敏后，当相应抗原再次接触时，此T细胞就释出包括转移因子、游走抑制因子、转化因子、皮肤反应因子等活性物质，并产生一系列反应，称为细胞免疫反应。另一类淋巴细胞则称为骨髓衍生细胞，简称B细胞，它们是浆细胞的前身，可在抗原刺激下产生免疫球蛋白，也即抗体。抗体也有高度特异性，当它与相应抗原接触后可形成沉淀性的抗原-抗体复合体；或激活补体使嗜中性白细胞释放蛋白水解酶，使血小板释放活性胺。当抗原与附着在细胞膜上的抗体结合后，可通过cAMP转递，激发细胞内酶，释出组织胺、缓激肽、前列腺素等介质，造成局部和全身反应。这一系列反应称为体液免疫。
眼组织的免疫学特点：
❶角膜：角膜前泪膜内含有的溶菌酶和免疫球蛋白与角膜上皮共同构成了眼球表面的第一道防线。角膜组织内有少量抗体，这些抗体主要由角膜缘的血管渗入，角膜组织能否产生抗体尚无定论。角膜是无血管、无淋巴管的组织，因此作同种异体角膜移植后，异体角膜植片不易与淋巴系统接触，致敏的T细胞也不易与植片发生反应，排斥反应较少发生，故有“免疫赦免组织”之称。
❷葡萄膜：脉络膜血流供应丰富，毛细血管容易为抗原-抗体复合体沉积而发生局部Authus反应。色素细胞容易发生自身性过敏反应。因此，葡萄膜是免疫性疾病的好发部位。
❸视网膜：视网膜感光层中，神经细胞的间隙都为Muller细胞充填，故无细胞外间隙，抗体和淋巴细胞都难以停留，故少发生免疫性疾病。视网膜上的血管则可有过敏反应。视网膜色素上皮和感光细胞有较强的抗原性，可激起自身免疫疾病。
❹晶体：晶体有完整的囊膜，从胚胎发生起即游离于血循环和淋巴循环之外，故本身不会发生免疫反应。但晶体在某些个体中可成为自体的隐匿性抗原，在囊破后引起致敏而发生晶体过敏性眼内炎。裂解后的晶体蛋白可能透过囊膜而使葡萄膜致敏。
❺视神经： 视神经中的髓鞘可发生自身免疫而产生脱髓鞘性病变。
变态反应性眼病 Gell和Coombs(1962)将变态反应分为4型，眼科的变态反应性疾病也分属于这4型，其抗原可为外来性的，也可能是自身组织。
第Ⅰ型（速发型）:IgE参与，无补体参加，一般不造成细胞破坏，抗原与靶细胞表面的抗体结合后，细胞释出介质，造成全身和局部反应。血清反应、疫苗反应、眼睑的血管神经性水肿、虫咬疹、春季结膜炎等属于此型。
第Ⅱ型（细胞毒性型或细胞溶解型）: 有抗体和补体参加反应，细胞膜被溶解，细胞被破坏或为吞噬细胞吞噬，输血反应为本型代表。眼部天疱疮、蚕蚀性角膜溃疡、沙眼重复感染、表浅点状角膜炎、晶体过敏性葡萄膜炎、恶性突眼症等属于此型。
第Ⅲ型（免疫复合物型）:抗原-抗体复合物在血内循流并沉积于血管壁时，可吸引淋巴细胞、嗜中性白血球、血小板于局部，并引起相应的炎症。风湿性关节炎、肾小球肾炎、巩膜炎，一部分感染性与非感染性葡萄膜炎属于此型。
第Ⅳ型（细胞介导型或称迟发型）: 由致敏的T细胞参与反应，反应发生在接触抗原后较迟的时间。T细胞释放的游走抑制因子吸引巨噬细胞及单核细胞局部浸润，抗体不参加。有些抗体与抗原结合而掩盖其抗原性，反而起保护作用。结核菌素皮肤试验、接触性皮炎、异体组织移植排斥、基质型单疱病毒角膜炎、交感性眼炎、葡萄膜大脑炎、肉芽肿性葡萄膜炎、脱髓鞘性视神经病变等都属于这一型。
免疫抑制性眼病 由于基因缺失、严重感染、长期应用皮质类固醇或细胞毒性药物后，机体发生免疫抑制，使一些原无致病力或低毒性病原引起眼病，或使原已静止的感染病灶复发，也称为机会感染。较常见的有细胞巨化性病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、麻疹病毒引起的视网膜坏死、霉菌引起的脉络膜炎、弓形体引起的视网膜脉络膜炎等。
HL-A抗原与眼病 人类一切有核细胞的表面都有特异的抗原，称为人白细胞A位点抗原(HL-A抗原)，也称组织相容性抗原，现知它是受位于第6对常染色体上的基因控制，受遗传规律支配。HL-A有5个连锁基因位点(A,B,C,D,DR)，共有92个等位基因，这么多等位基因的排列组合，使人群中出现2人具有完全相同的等位基因的机率只有几十万之一，同胞兄妹中5个位点的分别相符机会要多些，但只有在单卵双生子中才是完全一致的。HL-A抗原不但造成移植排斥反应，并与一些免疫反应有关，与一些控制酶合成的基因有关。一些眼病(如：慢性开角型青光眼、急性虹膜睫状体炎、 Behet病等)中，某些HC-A抗原发现率较高，提示这些病易在带有某些基因的群体中发生。
眼科肿瘤与免疫 脉络膜黑色素瘤常可伴发严重的渗出，病理组织学上可见到有淋巴细胞、浆细胞浸润，并有巨噬细胞包围瘤细胞。少数病例可自行退行坏死而导致眼球萎缩，还有引发交感性眼炎的报道。视网膜母细胞瘤也有发生自行退行的病例。这些都说明瘤细胞可作为抗原而激起免疫反应。现有用荧光抗体检测法作诊断，并用增强免疫的方法对黑色素瘤作姑息性治疗的研究。