果糖-1，6-二磷酸酶缺乏

此酶缺乏时果糖-1,6-二磷酸转化为果糖-6-磷酸受阻，糖异生减弱或受阻，于是血乳酸增多引起酸中毒，并伴有低血糖症，高尿酸血症、高甘油三酯血症及肝肿大。此症诊断依靠检查血白细胞及肝活检细胞中无此酶活动，应注意除外由于缺乏果糖激酶而引起的血果糖增高及果糖尿。此症属常染色体隐性遗传，多见于婴儿，病因不明，仅可防治低葡萄糖血症与乳酸性酸中毒。