早老性痴呆presenile dementia

亦称“早老性精神病”(presenile psycho-sis)，是一组发生在中年或老年前期的慢性进行性痴呆，包括阿尔茨默氏病和匹克氏病。起病与遗传有关，近年发现阿尔茨默氏病患者的第21号染色体长臂上有致病基因存在。病理改变以大脑萎缩和变性为主。发病年龄一般在40～65岁。起病缓慢，早期表现为近记忆减退，随之计算力、理解和判断力下降。随着痴呆日渐加重，丧失工作能力，情绪不稳，焦虑不安，偶尔出现幻觉妄想；神经系统症状日益明显， 如失语、失认、运动失调、震颤、步态不稳、癫痫发作。最终生活完全不能自理， 陷入极度痴呆， 卧床不起，大小便失禁。多数在发病3～8年后死于衰竭或合并症。尚无特殊治疗方法。最常见的类型是阿尔茨默氏病(Alzheimer’s disease)，过去一直认为这是早老性痴呆的代表性疾病，近年来发现它与老年性痴呆的病理改变相同，仅发病年龄较早而已，故现称之为阿尔茨默氏病老年前期型，而老年性痴呆则称为阿尔茨默氏病老年型。另一少见类型为匹克氏病(Pick'sdisease)，单凭临床症状很难与阿尔茨默氏病区别，但病理改变限于额叶或颞叶，神经症状较少见。