手硬化萎缩综合征

手硬化萎缩综合征为一种从出生时到成年期间两手有进行性硬化、萎缩和掌跖角化的常染色体显性遗传病。病因未明，男女都有。患者出生后两手即有手指硬化和手背皮肤萎缩，指甲发育不全，短小薄脆，甲面有纵嵴，掌跖呈板状角化，但跖较轻。这些症状逐渐进行到成年始停止，可继发鳞状细胞癌。本征与指（趾）硬化病相异之处在无肢端动脉痉挛现象，发病极早，硬化限于手指，手背皮肤有萎缩。治疗可在掌跖搽角质松解剂，以防皲裂并去除角质。手背防晒，搽防光剂，预防日光性角化和鳞癌的发生。一旦发生应及早处理。