慢性假性肠梗阻

慢性假性肠梗阻系指有慢性或反复发作的腹痛、腹胀、恶心、呕吐及腹泻等肠梗阻的表现，而无导致机械性肠梗阻的器质性病变的一组综合征。临床上虽少见但病死率高。它与急性假性肠梗阻不同，后者亦称麻痹性肠梗阻，临床多见，是由肺炎、胰腺炎、败血症、肾功能衰竭、充血性心力衰竭、肠系膜血管栓塞等肠道外或全身疾病所致；而慢性假性肠梗阻主要系肠平滑肌受累引起的慢性肠道扩张，常累及小肠，亦可涉及结肠，偶可包括食管或膀胱。慢性假性肠梗阻可分为原发和继发两组。原发性（或特发性）慢性假性肠梗阻又分为家族性和散发性两个类型，国内也有病例报道。
家族性原发性慢性假性肠梗阻多属常染色体显性遗传，偶为伴性显性遗传，家族中可多个成员罹病。其病理改变常不一致，可为正常，可有胃肠道和膀胱平滑肌变性（或称家族性内脏肌病），或为肠肌神经丛病变，神经节细胞内可有圆形嗜酸性包涵体。一般10岁后出现症状，平均发病年龄低于40岁。主要临床表现是反复发作的腹痛、腹胀、恶心、呕吐和腹泻，以反复餐后上腹痛最为常见，粪便多呈水样，严重时为脂肪泻。常无便秘，或便秘间有腹泻，偶有咽下困难或尿潴留。有腹部胀气，肠鸣音常减弱但不消失。病程缓慢而反复发作，发作严重时可产生酸中毒和电解质紊乱，发作间期症状不能完全消失。长期发作则造成吸收不良、贫血、体重减轻和营养不良，病情每况愈下，常死于营养不良或电解质紊乱。X线腹部平片显示胃肠道某一肠段扩张且有小液平段，以小肠扩张为主，巨十二指肠、巨结肠或结肠充气征也常见。胃肠X线钡餐检查除有肠道扩张外，钡剂通过延迟。
散发性原发性慢性假性肠梗阻的临床表现与家族性慢性假性肠梗阻基本相同，但无家族史；发病年龄更轻，甚至见于婴儿； 常有严重的胃扩张，整个小肠呈普遍性扩张；预后比家族性更差。
继发性慢性假性肠梗阻常继发于下列原因：
❶硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、肌营养不良、淀粉样变性或Whipple综合征等病变累及肠道平滑肌；
❷Parkinson病、Hirschsprung病、Chagas病和小肠神经节细胞瘤等神经疾病；
❸粘液性水肿、甲状旁腺功能减退、嗜铬细胞瘤、糖尿病以及低钾、低钙或低镁等电解质紊乱；
❹吩噻嗪类、可乐定、神经节阻滞剂、三环类抗抑郁药、治疗Par-kinson病的药物以及吗啡过量或滥用泻药；
❺其它包括空肠憩室、空回肠短路、毒蕈中毒、低白蛋白血症和精神病等。其中以硬皮病、肌营养不良和糖尿病最多见。临床上除有慢性肠梗阻的表现外，可有原发病的表现或使用药物的历史。
本病诊断首先应排除机械性肠梗阻。机械性肠梗阻常见肠型、蠕动波，可听到连续高调肠鸣音，腹泻少见而肛门无排气，也无结肠和直肠积气。除积极寻找梗阻的原因外，必要时需剖腹探查。也应注意与麻痹性肠梗阻鉴别，一般根据临床表现、病程与病情变化不难区别。本病在诊断确立后，应作进一步辅助检查以判定是原发或继发性，以指导治疗。继发性慢性假性肠梗阻的治疗主要针对原发病或停用有关药物，使改善病情。原发性慢性假性肠梗阻尚无有效治疗，确诊后应避免反复的剖腹探查术；胃肠道平滑肌收缩兴奋剂疗效不显，肾上腺皮质类固醇和饮食治疗一般无效； 广谱抗生素治疗可减少肠道细菌过度生长而减轻症状及避免腹膜炎、败血症等术后并发症； 静脉高营养等支持疗法仅可改善症状或延长存活期。