急进性肾炎rapidly progressive glomerulonephritis

系急性肾炎的一种类型。其临床表现呈急剧进展状态。此型肾炎起病早期与急性肾炎相同，但病后2～3周时病情急剧进展，水肿明显加重、血尿及尿中改变更为明显、血压持续性升高、少尿或无尿数日不能缓解、血中尿素氮明显升高、肾功能有明显改变；病人除一般肾炎通有症状外，尚有肾功能不全的相应表现。治疗：积极利尿或透析，降低血中尿素氮等含量；降低血压；控制水肿；控制感染；对症等。

急进性肾炎

急进性肾炎又名亚急性肾炎或恶性肾炎。本病系多种病因引起的一种综合征。其主要特点为临床经过急剧，常于短期内发展为严重的肾功能不全； 病理组织学主要表现为绝大多数肾小球有上皮新月体形成。预后极差。多见于30岁左右的成人，小儿患者以年龄较大者居多。
发病原因多数不明，部分可继发于急性链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、溶血-尿毒综合征等。病理改变肉眼观察肾脏最初可增大，但当肾单位迅速被破坏后则缩小。显微镜下可见肾小球囊壁上皮细胞增殖，新月体形成，伴以纤维蛋白及血小板聚集。受累肾小球常于70～80%以上。新月体不断扩展，可阻塞整个囊腔，使滤过功能完全停止，最后肾小球全部纤维化，伴相应肾小管萎缩。电子显微镜观察可见毛细血管基膜有不规则的增厚、断裂、并呈屈曲蜷缩状，有时出现致密沉积物。免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3等沿基膜呈线条状或颗粒状沉积。
临床起病与典型急性肾小球肾炎 （链球菌感染后） 相似，早期二者难以鉴别。但随着病情快速进展，出现少尿或无尿、蛋白尿、血尿，浮肿也迅速加剧，高血压一般不严重。常于发病2～3周时病情急剧恶化，迅速发展为肾功能不全或衰竭，血尿素氮可高达100mg/dl以上。除由链球菌感染后引起本病者外，血清C3浓度一般正常。一般预后极差，常于数月或一年内死于尿毒症。治疗方面单独或联合使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂多无明显疗效。目前多试用以肝素为主的四联疗法，即肝素每次1mg/kg4～6小时一次，潘生丁每天3～5mg/kg，强的松每天1～2mg/kg，环磷酰胺每天2.5～3mg/kg。对少尿不太严重的病例，已初步取得较好的效果。此外尚应注意退肿等对症治疗。透析疗法有助于度过肾功能衰竭阶段。严重肾功能衰竭者可施行肾移植，但有报告移植后的肾脏可再发本病。

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急进性肾炎

急进性肾炎是一组病情急骤，由蛋白尿、血尿等迅速发展为少尿（无尿）、肾功能进行性减退，多于半年内出现肾功能衰竭的疾病，故又称亚急性肾炎、恶性肾炎、急剧性肾炎或急性少尿（或无尿）性肾炎。在病理学上称为毛细血管外性（增殖型）肾炎或弥漫性新月体性肾炎等。本病系由多种病因引起，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肺出血-肾炎综合征、硬皮病、结节性多动脉炎等。凡病因不明者称为原发性（或特发性）急进性肾炎，其中出现在链球菌感染后者约不足25%。
病理改变以弥漫性肾小球囊上皮细胞严重增生为特点，细胞间纤维组织增生，形成“新月体”。“新月体”填塞肾小球囊腔，使肾小球丧失功能，导致肾衰，并伴毛细血管襻区域性坏死，基膜断裂。系膜细胞增生常不明显（可能反映机体防御功能低下）。
约20%患者为抗肾（肾小球基膜）抗体型肾炎，起病早期血液中抗肾抗体阳性； 免疫荧光检查IgG呈线条状沉积于基膜。60%左右系免疫复合物性肾炎，免疫荧光检查IgG或伴有C3呈弥漫性颗粒状沉积于基膜上。另有约20%病人免疫荧光检查无免疫球蛋白沉积物。可能由炎症及代谢产物等经旁路途径激活补体而致病。于80%患者的肾小球及新月体上可查得纤维蛋白相关抗原。
通过上述机理引起的炎症反应，以肾小球毛细血管内凝血、纤维蛋白沉积及溶纤过程，导致球囊壁层上皮弥慢性新月体增生为突出表现。
起病前常有类似流感病史，临床表现似急性肾炎，但较常隐袭起病，少尿（或无尿）进行性发展成尿毒症为其特点。血压可正常或升高。尿常规检查蛋白中等量，有大量红细胞，或肉眼血尿，常见红细胞管型、颗粒管型等。偶见肾病综合征。常有较严重的贫血。血尿素氮及肌酐迅速增高。补体各种成分均正常。常有冷球蛋白血症，血、尿纤维蛋白降解产物持续增加，并与病情严重程度一致。
本病预后甚差，绝大部分病人于半年内死于尿毒症。预后和以下因素有关： 成年人预后较儿童差； 抗肾小球基膜型之预后差； 超过75%以上肾小球有球囊上皮增殖者，伴广泛肾小管、肾间质病变者预后差； 如伴有肾小球内皮细胞增殖者（多为链球菌感染后急进性肾炎）预后则相对较好。
本病需与非肾小球疾病所引起的急性肾功能衰竭相区别(如急性肾小管坏死、坏死性肾乳头炎、双侧肾皮质坏死等)及尿路梗阻性肾功能衰竭； 肾静脉血栓、肾动脉梗塞引起的急性肾功能衰竭相鉴别。必要时肾穿刺活检有助诊断。
肾上腺皮质激素(隔日强的松60～120mg)、免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤每日lmg/kg) 与抗凝药、血小板解聚药物(肝素每日100～150mg/kg,5～10天后改双香豆素类、链激酶、尿激酶、潘生丁等)联合应用可能使部分病人取得疗效。但抗凝药物引起广泛性出血的副作用较严重，应慎用。用血浆置换术配合肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗，据报告有一定疗效，特别当患者循环中抗肾抗体阳性或循环免疫复合物阳性时，疗效可能与去除并抑制抗体或免疫复合物和（或）炎症介质有关。还有报告用皮质激素大剂量冲击疗法 (甲基强的松龙每日或隔日15mg/kg静注，3～6次)者。如肾小球滤过率低于5ml/min，而且尿毒症症状明显时，可用透析疗法维持生命。抗肾基膜抗体型患者于双肾切除后，血循环中抗肾抗体转阴性后，可给予肾移植。