弥漫性肺间质纤维化diffuse pulmonary interstitial fibrosis

系肺间质广泛纤维组织增生性的一种急性或慢性肺部疾病。由于肺间质大量纤维增生，使肺脏体积增大、重量增加、容积减小、舒缩力减低，病人表现有进行性气急、胸闷、干咳、紫绀、端坐呼吸及肺原性心脏病症状与体征等。此症可为原发，亦可由多种结缔组织疾病引起，病情多危重。治疗：可用糖皮质激素等。

弥漫性肺间质纤维化

弥漫性肺间质纤维化是指多种原因引起的急性或慢性广泛性肺间质组织增生性疾病，具有相似的病理变化，临床和X线表现以及呼吸功能改变。1944年Hamman和Rich最早报告，故有以他们命名的(Hamman-Rich综合征)。根据发病因素和身体自身的反应，可分为原发性和继发性弥漫性肺间质纤维化两类。
原发性弥漫性肺间质纤维化： 病理形态上可分为六型：
❶特发性或隐原性致纤维性肺泡炎，或称普通型或典型间质性纤维化，最为多见。病变始有肺泡壁的炎症，以后逐渐发展为进行性的间质性纤维化。近年来多采用特发性致纤维性肺泡炎这一命名。
❷脱屑性间质性肺炎。
❸淋巴细胞性间质性肺炎，与特发性间质性纤维化相似，有肺间质广泛的淋巴细胞浸润，倾向于发展为弥漫性淋巴瘤。
❹梗阻性细支气管炎和弥漫性间质性肺炎。
❺巨细胞性间质性肺炎。
❻淋巴浆细胞性肺炎。可有2种以上病理类型同时存在于一个病例。
继发性弥漫性肺间质纤维化： 是已知病因引起，又可分为：
❶外因性的，如病毒、结核、真菌等感染；吸入有害气体和粉尘； 药物性肺泡壁的过敏反应或细胞毒反应。
❷内因性的，如机体免疫功能异常、结缔组织病、先天性肺组织发育不全等。它们除肺广泛纤维化和蜂窝状改变外，尚有身体其他器官的纤维结节浸润。此外，尿毒症、胆固醇肺炎、淀粉样变、慢性肺水肿等引起的广泛肺纤维化，皆为全身病的肺部表现，均参见有关条目。