异位心ectopia cordis系先天性心脏畸形疾病之一。心脏可完全不在胸腔或部分不在胸腔,可同时伴心脏其他部分或其他器官畸形。预后多不佳。 异位心ectopia cordis指心脏不在或基本不在胸腔内,错位在身体表面。罕见。可伴胸骨、膈肌、心脏及其他内脏畸形。预后差,常死产或早夭。 异位心 异位心异位心(ectopia cordis)为罕见的先天性心血管畸形。心脏完全不在或仅部分位于胸腔内,而错位在身体表面,有颈、颈胸、胸、胸腹、腹等类型,常伴有胸骨裂缺、膈肌缺损、腹直肌分裂或脐疝,使异位心脏突出于体表。可合并心包缺如、双腔心、三腔心、法乐四联症、肺动脉瓣闭锁、心房心室间隔缺损等以及其他脏器的畸形。颈、颈胸和胸型预后差,多于胎儿晚期、早产时或足月产后不久死亡;胸腹和腹型预后较好,可存活较久,如无其他心血管畸形甚至可活到成年。临床表现随合并的心血管畸形类别而不同。体检和X线检查可发现心脏异位。手术治疗的目的应使心脏回复到胸腔正常位置,但由于胸腔内已缺少心脏应占的位置、大血管已伸长和心包缺如等,这种纠治手术不易成功。用自体皮肤或其他组织遮盖暴露的心脏,修补膈肌缺损,同时避免心脏周围的组织影响心脏的功能,则为较可行的手术方法。 ☚ 右位心 三房心 ☛ 00018397 |