为结缔组织病之一。病因不明。主要表现为弛张热、肝脾及淋巴结肿大、贫血、多关节受累(疼痛、变形、僵直、梭状指)。有时出现皮疹及红斑。心、肾亦可累及。轻者可仅一到四个大关节受侵。血沉增快,白细胞增多。反应蛋白-C及类风湿因子阳性。X线示骨质疏松,软组织肿胀,关节腔狭窄。
幼年型类风湿病
幼年型类风湿病或称幼年型类风湿性关节炎是较常见的全身性结缔组织病,以女性多见,常表现为持续不规则的发热,关节肿痛,以指、趾关节为著,晚期可形成关节畸形,常伴皮疹、肝、脾和淋巴结肿大及皮肤、肌肉等病变。Still于1897年首先指出此病与成年发病者临床的不同,故又名Stiu病。
病因 发病与下述因素有关。
❶免疫因素: 认为可能由某些抗原(病毒或支原体等)持续刺激机体,产生抗体(IgG),在某些情况下这种IgG发生变性,促使机体产生IgG的自身抗体(IgM)。类风湿因子(RF)是血清中抗原(IgG7S)和自身抗体(IgM19S)结合成22S的复合物,可沉积于毛细血管壁,导致Ⅲ型变态反应,损伤关节滑膜。中性粒细胞、巨噬细胞和滑膜细胞的吞噬作用加强,吞噬抗体抗原复合物成为类风湿细胞。为了消除抗原抗体复合物,此种细胞的溶酶体向细胞释放大量的酶,导致滑膜血管翳的形成及关节软骨糜烂。
❷感染因素: 认为与链球菌、支原体和病毒感染有关,在实验动物中支原体可引起与类风湿性关节炎相似的慢性滑膜炎。
临床表现 多数起病隐匿,于关节症状出现前,常仅有全身症状.
❶发热:常为弛张型,一天内可从36°~38℃升达40℃以上,较风湿热的波动大,伴全身不适和食欲减退等。
❷关节病变: 受累关节可单个或多个,常呈对称性,侵犯指、趾小关节为本病特点,局部有肿、热、痛,很少有红,部分患儿运动受限,关节僵硬;也可发生于大关节,包括膝、踝、腕、肘、髋等,甚至累及颞颌、颈椎等关节。晚期可见关节附近的肌肉收缩无力,甚至萎缩。与风湿性关节炎相比,幼年型类风湿性关节炎的游走性较少,大都两侧对称,病变持续1~3年以上者关节可发生畸形。
❸皮疹:呈特殊的橙红色麻疹样皮疹,因出现后很快消失 (一过性)常难以发觉,往往随热度升降而时现时隐,散在的斑丘疹可在面部、躯干或四肢,一天或一周中仅出现数小时,皮疹用热敷或划痕法进行激发试验,几分钟之内可有联串的斑丘疹出现。
❹皮下结节:较少见(10%),一旦出现,有助诊断。皮下或骨膜下结节(即类风湿肉芽肿)其形态与风湿病患者的皮下结节很相似,应注意检查其分布部位,类风湿者多见于鹰嘴滑囊或沿尺骨的皮下或骨膜下等处,结节为坚硬、无触痛,卵圆或圆形肿块,大小约0.5~2.0cm,通常可移动,但也有固定于骨膜者,个数不多,若结节成串出现,应多考虑为风湿病。
❺其他方面如心脏病变较少见,仅限于心包及心肌,心包炎较心肌炎多见,临床占7%,尸检占45%。极少累及心内膜,这与风湿病不同。虹膜睫状体炎为最严重的全身表现之一,占患儿总数的1/5,有视力障碍,发生于病程中或关节炎已静止后。约半数以上患儿有肝、脾、淋巴结肿大;亦可有贫血、干燥性角膜炎、结膜炎、淀粉样变与脉管炎等。
疾病活动期,周围血象多呈中度贫血,白细胞多数增高,可达6万/μl左右。血沉明显增快。血清蛋白量正常或略高,白蛋白多降低,α2及γ球蛋白常增高,粘蛋白多数增高。ASO高于正常值者仅占1/5,类风湿因子测定凝集价在1:32以上者仅10~20%,乳胶固定试验及抗核因子阳性者有一定诊断价值. X线见关节附近软组织肿胀,骨骺部骨质稀疏,晚期有关节腔变窄,表面破坏、骨膜反应及关节半脱位等。
诊断 主要根据上述临床表现排除其他疾病后,如持久的关节炎或典型的全身症状3个月或以上者即可诊断。本病除与风湿病鉴别外,尚须与急性全身性感染(如败血症)、急性白血病、何杰金病、网状内皮细胞增多症鉴别;如以关节受累为主者须与化脓性关节炎、结核性关节炎、过敏性关节炎及创伤性关节炎相区别。
预后 尚可,经早期适当治疗,症状可望消失。但不少患儿病情继续活动,或缓解一时期后又见复发,造成关节畸形。慢性患儿若护理得当,大多可正常生活,半数以上功能可恢复. 少数患儿可因并发感染或淀粉样变性而死亡。
治疗 取综合疗法,适当休息,充足的营养. 湿热敷能减轻关节疼痛,早晚二次,每次10~15分钟. 医疗体育和理疗可使患侧关节附近的肌肉保存肌力,并预防关节强直或畸形。应避免上呼吸道感染,及时根治龋齿等慢性病灶。水杨酸对消除关节疼痛有较好效果,一般先用乙酰水杨酸每天100mg/kg可化成水溶液分4~6次饮服,维持其血浓度于20~30mg/dl,约2周后病情好转,可渐减量,并以最小有效量维持6~12个月。因水杨酸类药对胃肠道有刺激,甚至引起溃疡而发生便血,又能抑制肝内凝血酶原的形成,故在治疗期间应给予适量维生素K。肠溶乙酰水杨酸及长效乙酰水杨酸制剂,可减少对胃的刺激。消炎痛具有退热、抗炎和止痛作用,但效果较差,副作用多,故应慎用。肾上腺皮质激素应保留用于病情更严重者,对未曾单独充分试用乙酰水杨酸之前不宜给予。但发现心肌炎或虹膜睫状体炎时可用。强的松开始剂量为每天1~2mg/kg,俟急性症状控制后即渐减量至停药,然后以水杨酸类维持较长时期。应用激素治疗虹膜睫状体炎时应与眼科医师密切配合,以抑制眼部炎症为主考虑其剂量及用法 (如每日一次或隔日一次或加倍用量等)。