布-加综合征的造影诊断angiographic diagnosis of Buqd-Chiary syndrome

布-加综合征是指由于肝静脉和/或下腔静脉先天性或获得性狭窄或闭塞造成的肝静脉回流障碍，肝脏淤血，继而形成淤血性肝硬化，门静脉高压的一组症候群。肝静脉和下腔静脉造影是确定诊断和决定治疗方案的最终手段。根据肝静脉和下腔静脉阻塞情况，布-加综合征分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型。肝静脉型经颈静脉或经皮肝穿刺肝静脉造影，表现为肝静脉分支增粗迂曲，肝静脉入下腔静脉前呈膜性或节段性闭塞或狭窄，肝静脉血经过副肝静脉，肝包膜静脉引流，且这些侧枝扩张，扭曲，侧枝血管的出口也出现狭窄。严重者称之为肝静脉广泛闭塞性布-加综合征，肝静脉造影显示肝内静脉分支稀少，细小，无主干，肝静脉小分支可与门静脉分支直接相通。下腔静脉型表现为下腔静脉肝后段膜性、节段性狭窄或闭塞，管腔内可显示血栓性充盈缺损，腹壁静脉、椎旁静脉和后腹膜的静脉扩张迂曲。可显示增粗的肝静脉口和分支。混合型是指即有肝静脉的狭窄或闭塞，又有下腔静脉的狭窄或阻塞，造影表现为两者征象的集合，只是程度上不一样。全面详细的造影资料对指导治疗具有重要的意义。