巨淀粉酶血症

巨淀粉酶血症是指血中存在一种与其它大分子物质结合的淀粉酶复合物，这种复合物具有淀粉酶活性，但因分子量太大，不能通过肾滤排出，可表现为持久的高淀粉酶血症，而尿淀粉酶不增高。本症是一种特殊的生化畸变，不是一种独立的疾病或综合征。正常淀粉酶的分子量约为45,000，从肾小球滤出排除。巨淀粉酶的分子量可达200,000以上，不能被肾脏清除。一般认为与淀粉酶结合的大分子物质是一种蛋白质，如免疫球蛋白(IgA、IgG)或糖蛋白；也可能是糖原。
实验室检查发现，大多数本症血中有高浓度巨淀粉酶，表现为持续性高淀粉酶血症，尿淀粉酶低于正常；部分本症的血中有少量巨淀粉酶，低于血中正常淀粉酶浓度，血清淀粉酶测定结果不增高，尿淀粉酶也不减少；少数的血中巨淀粉酶极少，血清和尿淀粉酶均在正常范围，这种巨淀粉酶血症可能是短暂的。
巨淀粉酶血症在人群中的确切发生率尚乏统计。本症无临床表现，也尚未发现和某种疾病有肯定的联系；至今对这种生化畸变的意义尚不清楚。因其可引起持续的高淀粉酶血症，需与胰腺疾病所致的高淀粉酶血症相鉴别，因此在临床上具有实际意义。对有持续高淀粉酶血症而尿淀粉酶正常或减低者，均应考虑巨淀粉酶血症的可能。进一步测定血淀粉酶与肌酐清除率比值(Cam/Ccr)有助于本症的诊断。 正常人Cam/Cr为3.1±0.1%，胰腺炎时此比值明显升高，而巨淀粉酶血症则明显减低。但这种比值的减低也可见于唾液型(S型)高淀粉酶血症，此时需用柱状色层分析以确定血中有无巨淀粉酶存在。