家族性阵发性多浆膜炎

家族性阵发性多浆膜炎或称“家族性地中海热”，是一种有遗传倾向的疾病，以反复发热、腹膜炎或（和）胸膜炎、关节炎为主要特征。本症多发生于东地中海沿岸和中东地区的居民，近些年来西欧国家及黑种人中亦有发现。病因不明。约半数有家族性染色体隐性遗传特性。男性发病略高于女性。多发生于儿童和青年，婴儿和老年人亦可患病。大多急性发病，有寒战、中等度以上发热； 约95%的患者有腹痛，从局限发展到满腹疼痛；约80%并发胸腔积液，多为单侧。胸痛多局限于前下胸部，伴呼吸困难。体检呼吸音减低，可闻及摩擦音。约2/3有多发性大关节疼痛。症状持续数日至10天可自行消失，但隔数周、数月或一年后复发。少数发生下腿或足背5～20mm大小的红斑皮损，多在24～48小时内自行消退。偶见心包炎、脑膜炎、睾丸炎等并发症。眼底检查半数可发现微小的白色视网膜胶质体。周身小动脉的淀粉样变是后期严重的并发症，可损害肾、肝、脾、肺、肾上腺等脏器。肾功能衰竭可导致死亡。腹腔、胸腔以及关节腔内的渗出液中中性粒细胞虽增高，但无感染证据。腹膜或胸膜活检有中性粒细胞浸润的非特异性炎症改变。实验室检查无特殊发现。胃肠道X线钡餐检查，可见小肠壁水肿征象，钡剂通过缓慢。胸部X线表现有胸腔积液征，肺内无异常发现。本病应与急腹症，其他原因所致胸膜炎和关节炎以及结缔组织疾病等相鉴别。治疗对症性。肾上腺皮质激素的效果不明显。秋水仙碱、消炎痛可能控制发病。本病有自愈倾向，预后一般良好。发展至各脏器淀粉样变时，则预后不良。