婴儿肥厚性幽门狭窄

婴儿肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚，幽门腔狭窄所引起的不全梗阻性疾病。国外报道男：女=4:1，国内统计男性占90%。与地区、种族有关，我国的发病率较低。
Hirschsprung (1871)曾作详细描述；Ramstedt (1912)采用幽门环肌切断术治疗，疗效良好，目前仍沿用此种手术。
本病病因有人认为与幽门环肌有原发性肥厚或生后受食物机械性刺激造成粘膜水肿、肥厚有关，Hirschsprung强调局部神经节细胞减少或发育不良，引起括约肌痉挛、幽门腔狭窄和继发幽门环肌肥厚。近年，有人认为胃泌素有一定影响，胃泌素由胃窦部G细胞产生，可引起壁细胞分泌过多胃酸，为防止胃酸进入十二指肠，幽门发生反应性收缩，久之则变得肥厚。少数有家族史、兄弟均患同病。
病理改变见幽门环肌肥厚、长约2～3cm、厚约0.4～0.6cm。幽门部浆膜光滑，苍白、质坚硬如软骨。环肌肥厚，粘膜皱缩，使幽门管腔变窄。肥厚的肌层向近端胃壁逐渐移行；但于十二指肠球部突然终止，十二指肠壁的肌层与幽门肌层不相连接。
主要症状为反复剧烈呕吐，胃蠕动波和幽门肿块。呕吐多于生后2～3周开始，也有于第一周就出现。逐渐加重，呈喷射状，呕吐后仍欲吸奶，有饥饿感。呕吐物为奶凝块，不含胆汁，严重时有血丝，略带棕色，甚至为变性血色素棕色物。病儿失水，消瘦，粪便少。上腹部可见胃蠕动波，进食后更明显。胃蠕动波从左上腹开始向右侧移动，到幽门区消失。腹直肌外侧靠近肋弓缘可触得橄榄形的幽门肿块，位置深，较固定。
病儿严重失水，血液浓缩，血红蛋白及血细胞压积均较正常为高。有低血钾、及低氯性碱中毒。于肾功能受损，酸性代谢产物积聚时，碱中毒表现不明显。约有2%病儿合并黄疸，间接胆红质增高，可能与肝细胞酶功能不全有关；但有人认为胃扩张导致门、腔静脉受压，门脉血回流障碍，肝动脉血流代偿性增多，间接胆红质再进入血循环而引起黄疸。术后一周黄疸渐消失。
钡餐检查见胃腔扩大，胃蠕动增强，幽门管延长，呈线形狭窄，钡剂进入十二指肠有蕈状阴影。钡剂排空延迟，3小时后胃内仍有大量钡剂滞留。
幽门痉挛的呕吐出现较早，呈间歇性，无进行性加重，腹部无肿块，用解痉和镇静药后症状减轻。壶腹部的十二指肠梗阻虽有频繁呕吐，但吐出物含有胆汁，X线检查有“双气泡”阴影。此外，尚应排除能呕吐胃内容物的其他疾病，如颅内压增高的中枢神经系统疾患，内分泌疾患，特别是肾上腺一生殖系统综合征，炎症性肠炎，进行性肾病，食管裂孔疝或胃食管返流等。
诊断确定后可行幽门环肌切断术。症状较轻或并发其他严重疾病时，可试用非手术疗法，包括饮食疗法，细心喂养，生理盐水洗胃，喂食前给解痉药等。非手术疗法住院时间长，疗效不确定。
手术前应准备24～48小时，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐，有贫血或营养不良者给少量血浆，鼻胃管减压，用温热生理盐水洗胃。
手术操作，于幽门前上侧的无血管区纵行切开肿块的浆膜和浅层肌纤维，然后钝性离断幽门环肌及胃窦部的部分肌纤维，直至幽门管粘膜从分离的肌肉间全部膨出。如损伤十二指肠粘膜，应立即缝合破损，并用楔形的幽门肌瓣覆盖。有时幽门环肌纤维切开不够，术后继续呕吐，须再次手术。
术后12小时开始，每三小时给葡萄糖液一次，无呕吐后给予少量奶，以后逐渐增加奶量。有时幽门水肿尚未消退，术后仍有少量呕吐，但数日内多能停止。术后迅速恢复健康，无后遗症。目前，死亡率已降至1%以下。非手术疗法已极少应用。