多肌炎和皮肌炎

多肌炎是横纹肌的一种原因不明的弥漫性炎性疾病，主要表现为进行性、对称性肌无力和肌肉萎缩。多肌炎伴发特征性皮疹者称为皮肌炎。一般分为五类： 特发性成人多肌炎；特发性成人皮肌炎；皮肌炎（或多肌炎）并发恶性肿瘤；儿童皮肌炎（或多肌炎）并发血管炎； 多肌炎（或皮肌炎）并发其他风湿性疾病。可发生于任何年龄，成年人多数在40～60岁。女性发病为男性的两倍。患病率估计为0.2～0.6/10万人口。
发病机理 尚不完全明了。有许多证据提示自身免疫参与发病过程。患者淋巴细胞对培养中的胚胎肌细胞有细胞毒作用，加入强的松龙或经抗淋巴细胞血清处理，可使这种作用受到抑制。患者血清中可发现抗核抗原Jo-1的抗体及抗骨胳肌肌球蛋白抗体，但没有证实这些抗体的致病作用。儿童患者骨胳肌的血管壁内有IgG,IgM和C3的沉积物，提示免疫复合物血管炎可能导致肌损伤。本病与恶性肿瘤并发的解释有：
❶肿瘤细胞释放毒性物质直接损伤肌组织；
❷肿瘤细胞和肌纤维具有相似的抗原性，可以因交叉免疫反应引起自身免疫性肌病。病理 肌肉活检的基本病理变化包括灶性或广泛的肌纤维变性、坏死和再生现象；血管周围及肌纤维间炎性细胞浸润(淋巴细胞，单核细胞，浆细胞及少数中性粒细胞)；晚期间质性纤维化并可见钙质沉着。皮肤真皮层可见非特异性炎性细胞浸润。在儿童皮肌炎，皮肤、肌肉、胃肠道和小神经的小动脉和静脉可见明显的炎症和增厚，并可导致血管闭塞。
临床表现 发病方式可呈急性或缓慢起病，多肌炎伴有或不伴有水肿性皮疹及严重的全身症状； 受累肌肉出现软弱无力和疼痛，以上下肢近端肌肉(肩胛带肌、骨盆带肌)明显。常开始于下肢，患者从平地起立感到费力，不能登高台阶。从椅子起身困难，步态摇摆而不灵活。随后肩胛带肌力亦逐渐减弱，如梳头、端碗动作都不可能。颈前肌组软弱无力致仰卧时不能把头抬离枕头。咽肌、喉肌及肋间肌组受累产生吞咽、发音和呼吸困难。少数患者早期有肌肉疼痛、压痛和发硬。肌肉挛缩是晚期的表现。皮肌炎的皮疹有红色斑丘疹，水疱，结节，异色病样、红斑狼疮样或多形性红斑样皮损。多见于面部、眶周、鼻根、前额、颈部、上胸部和关节伸侧面，呈局限性或弥散性分布。上眼睑有特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，为本病的特征性表现。掌指关节及近端指间关节背面发生的红斑性鳞屑疹称为“火棉胶斑”或Gottron斑丘疹。此外，可有眶周及肢体水肿，指甲、指尖基底和两侧可有充血、发亮和萎缩。其它表现包括雷诺现象，关节炎（痛），心肌炎和传导障碍，肺浸润或纤维化，食管、胃肠道异常，以及在皮肤、关节周围和肌肉组织出现钙质沉着。患者并发恶性肿瘤的发生率高于一般人群，而且几乎都是40岁以上的成年人。55岁以上的患者内脏恶性肿瘤的发生率达27%。最常见的恶性肿瘤是肺、前列腺、卵巢、子宫、乳腺或结肠癌。比较少见的为胃、胆囊、腮腺、扁桃腺或其他器官的癌变。淋巴瘤、何杰金病或者良性或恶性胸腺瘤合并皮肌炎也有报告。经治疗或切除恶性肿瘤，肌炎可有显著改善。
实验室检查 有血沉增快和外周血白细胞增高。血清中氨基转移酶、肌酸磷酸激酶及醛缩酶含量均可增高。尿中肌酸含量异常增高。并在患者血清中可查出抗多种可溶性核抗原抗体，其中以抗Jo-1及抗PM-1有较高的特异性。肌电图有助于确定诊断，典型三联征为：自发性纤颤、正相电位和插入性激惹现象；随意收缩时出现复合的多相性或短时限电位；以及重复性高频电位。肌肉活检是诊断的重要依据，选择的部位应该是肌力中等减弱但尚未完全萎缩的近端肌肉。
诊断 肌无力，典型皮疹，血清肌酶谱增高，肌电图三联征及肌肉活检异常等五项指标具备三项或以上者可确立诊断。风湿性多肌痛患者血清肌酶正常，血沉显著增快及肌痛明显可与本病相鉴别。皮质类固醇肌病与本病不同点为肌肉活检缺乏炎性细胞浸润，停服皮质类固醇药物后症状消失。
治疗 目前对特发性多肌炎或皮肌炎的治疗尚属满意。并发恶性肿瘤的成人疗效欠佳。治疗方法有支持疗法，皮质激素以及在某些病例可并用免疫抑制剂。一般患者用强的松每日40～60mg，顿服或分次服，重症者可酌情增加剂量。待症状改善，血清肌酶趋于正常水平，逐渐减少强的松剂量。要使疾病达到控制，防止症状再度出现，每日5～10mg剂量需维持治疗2～3年。对皮质激素反应不佳者，可并用氨甲蝶呤或硫唑嘌呤。活动性病变消退时，逐渐增加肢体负荷运动训练，有利于恢复肌力及防止肌萎缩。应激因素如并发感染，可使已经得到控制的症状加重，应及时发现并予以治疗。40岁以上的患者，应该仔细检查有无恶性肿瘤存在，如能发现肿瘤并加以切除，皮肌炎病变有可能完全消退而无需其他治疗。
一般认为预后儿童比成人好，年青病人比年老病人存活时间长。75%的患者经激素治疗后症状改善。并发恶性肿瘤者预后不良。