多发性肌炎polymyositis

系一组主要影响肢带肌、颈项肌、咽部肌肉的一般炎症和炎性改变的疾病。本病的典型病理改变为肌纤维节段性坏死和再生，坏死灶邻近和静脉周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。严重急性炎症可有广泛坏死而无细胞浸润，有些慢性炎症肌纤维可被纤维组织代替。临床表现极为多样，可分3型。甲型为单纯多发性肌炎不伴有皮肤或结缔组织损害(如硬皮症、类风湿性关节炎、恶性肿瘤等)；乙型则伴有皮肤或结缔组织的损害；丙型可伴发有恶性肿瘤。1～70岁均可发病，但30岁以后起病为多。病程多为亚急性或慢性，最常见的症状为缓慢进展的骨盆带或肩胛带肌肉无力，出现鸭步和举物困难；肢端动脉痉挛缺血可出现雷诺现象；可有吞咽困难、关节疼痛等。后期几乎所有肌肉均表现无力尤以肢体远端为著。治疗：可对症处理，亦可适当应用中药。

多发性肌炎

多发性肌炎是一种主要侵犯骨胳肌的结缔组织病，也可累及心肌和平滑肌，若同时累及皮肤，则称皮肌炎。
由于
❶本病可能伴发于癌肿或在感染后起病。
❷部分病例合有其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、系统性硬化症或泪腺涎腺干燥综合征等。
❸肌肉浸液可以造成动物模型。
❹病人的淋巴细胞能破坏培养中的骨胳肌细胞，所以目前公认它属于自身免疫反应性疾病。
急性期，病肌肿胀，横纹消失，继以肌纤维局灶或弥散性坏死，被噬。肌纤维粗细不匀，有的萎缩，有的肥大。间有肌核增生、淡染与肌浆嗜碱等再生征象。间质内和血管周围见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润，伴纤维组织增生； 但细胞浸润可能缺如。重症病例尚见肌肉内钙质沉着，尤以儿童为然。皮肤病理主要是真皮水肿和血管周围淋巴细胞浸润。
本病可见于任何年龄，但中年以上好发；女多于男约一倍。根据伴发病轻重，可将它分为四类：
❶纯粹多肌类；
❷伴轻度胶元一血管病征或皮损，而肌无力明显的多肌类：
❸伴重度胶元—血管病征或明显皮损，而肌无力轻度的多肌炎；以及
❹伴癌症的多肌（皮肌）炎。
起病缓急不定。急性者常有全身症状如发热、咽疼、倦怠等；在数周内肌力减退，以近端为主，多对称，伴肌痛和压痛，动作时加重，咽、颈肌易受累，常致吞咽、发音甚或呼吸困难； 重症病例可继发肌红蛋白尿性肾病。亚急性起病者病势较为隐袭，在数月内，进行性肢体近端无力，疼痛较轻。慢性病例以下肢近端无力开始，疼痛不明显，在一至数年内缓慢波及肩带、颈肌、咽肌等。无论起病急慢，肌萎缩通常发生较迟。约60%的病人有皮肤病损，大多局限于面、颈、肩、前胸和上肢，表现为水肿、充血、红斑、萎缩、脱屑、溃疡或色素沉着等，早期的眼睑部淡紫色水肿红斑与晚期的指甲，甲沟充血是具特征性的。其他尚见伴发病征象如癌性恶病质，类风湿病性关节痛，关节肿胀； 少见病征尚有肺炎、纤维化肺泡炎、心肌损害、心包炎与肠蠕动减弱等。
病情明显发展时，尿肌酸增加，或见肌红蛋白尿； 血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶与谷草转氨酶等增高。血沉大多加快。部分病人抗核因子和类风湿因子阳性。α2和γ球蛋白、IgG、IgA和IgM增多。病肌肌电图表现大致同肌营养不良，仅纤颤较多。肌活检可能帮助诊断。取材部位很重要，宜先用肌电图定位，以提高诊断率。
对中年以上起病而伴有明显皮肤病征的患者需注意伴存癌症的可能。在老年病人，尚须与风湿性肌痛症鉴别。对急性病例要注意识别流行性胸痛，急性感染性多发性神经炎与其他病因导致的肌红蛋白尿症。慢性病例又宜与肌营养不良症、糖尿病性肌萎缩区别，另须注意鉴别重症肌无力。
确诊后及早应用类固醇治疗。在急、亚急性期，给强的松，每日60mg，合用低盐饮食、钾盐与碱性药物。血沉、血肌酶与症状好转时，缓慢减量，在6个月内降至维持量每日10～15mg，继而在2～3年内缓慢减量，乃至停服，复发时再治或加量。为防止肾上腺皮质萎缩，疗程中可辅用促肾上腺皮质激素。对类固醇违拗者，可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或氨甲蝶呤。有合用免疫抑制剂与小量类固醇获效的，急性期宜卧床休息。康复期加强理疗、按摩和体疗。注意治疗伴发病。
急性起病而进行性恶化者预后较差，可在几周或几月内死亡。亚急性起病者常缓慢进展，病程多波动。慢性病例可见缓解、复发。类固醇治疗前，总死亡率约50%，恢复率约10%; 类固醇治疗后，死亡率降低，恢复率升高，多数儿童与年青人可得全愈。合并恶性肿瘤及部分30岁以上伴结缔组织病者常违拗治疗。50岁以上者伴存癌症机会较多，且常见心肺功能不全，预后较差。