原发性胆管结石
原发性胆管结石又称泥沙样结石、胆色素性结石、胆汁淤积性结石或胆红素钙结石，系指结石原发于胆管系统，胆囊内甚少有结石。此病在我国多见于沿海，西南及南方诸省，在日本及东南亚等亦颇为常见，约占全部胆石症的50%，多见于青壮年，但病史常可追溯到童年。男、女发病率相似。
病因 原发性胆管结石的形成与胆道的慢性炎症、细菌感染、胆液淤积有关。复发性化脓性胆管炎（亦称亚洲或东方胆小管肝炎）、胆道阻塞、胆道寄生虫病及胆道感染皆可导致结石形成。最常见的细菌是大肠杆菌。胆液淤积为原发性胆管结石形成的必要条件，其原因是多方面的，胆总管下端的炎症、狭窄是常见因素，有时也可因胆道口括约肌痉挛引起功能性梗阻。在上述情况下，梗阻近端胆道内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，因而有利于结石的形成。以虫体、虫卵为核心形成的结石亦不少见。原发性胆管结石多呈棕黑色，不定形、易碎、大小不一、切面呈层状、常遍布于肝内、外胆道系统，小者如沙粒状，大者可形成巨大胆管铸型结石，甚至可于腹部扪及硬块。是以胆红素钙为主的混合性结石，其中虽含有胆固醇，但量较少，一般不超过20%。在胆道感染情况下，细菌产生的β-葡萄糖醛酸苷酶可使在正常胆液中呈水溶状存在的结合胆红素水解为游离胆红素，并与胆汁中的钙离子结合，成为不溶性胆红素钙盐，当胆液停滞、炎性渗出、异物核心等情况时，便可形成结石。结石本身又是胆道机械性阻塞的因素，并导致胆道感染反复发生，而于阻塞近端形成更多结石，甚至遍布肝内外整个胆管系统。
症状、检查与诊断 主要为反复发作的胆道梗阻和不同程度的急性化脓性胆管炎及由此而产生的局部和全身性并发症。慢性期症状不典型，可能误诊为“慢性消化不良”、“胃病”。如果胆道感染不严重，初期仅有间歇性上腹痛、偶有发热；多次反复发作后，始有腹痛、寒战、发热、黄疸等典型症状。若阻塞未能及时解除，则病情迅速发展，可出现低血压、败血症、严重肝功损害等并发症；晚期常并发多发性胆管源性肝脓肿。急性期常有轻至中度黄疸、肝肿大并有明显触痛，约15%的病人有脾肿大，50%病人可清楚扪及肿大的胆囊。部分病人由于腹肌强直或胆囊被大网膜包围，术前未曾扪及肿大胆囊，但手术中可证实胆囊肿大。因而原发性胆管结石可以胆囊肿大为特征而与继发性胆管结石相鉴别，后者常增厚、萎缩不能触及。病程较长者常有严重的全身消耗、贫血、营养不良、皮下水肿等。急性期白细胞计数和中性多形核白细胞显著升高，当合并严重化脓性胆管炎时，白细胞可高达20×109/L以上。血培养可有细菌生长。肝功能明显异常，主要是血清转氨酶急剧升高，血清胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高，但酶学的升高可随梗阻缓解而迅速下降。病程较长者常有明显低蛋白血症。老年病人的病情进展较速，更易出现休克与败血症。
结石主要由胆红素钙组成，但在X线平片上却不能显示。慢性期口服胆囊造影时，胆囊常不显影或影象浅淡，胆囊胀大，对脂餐收缩反应减弱。静脉胆道造影可见胆管系统性扩张，肝内胆管造影剂潴留及排空迟缓，但胆管内结石影象一般不太清晰，如加用体层摄影，可提高诊断率。经内窥镜逆行胆道造影可获满意效果。经皮肤肝穿刺胆管造影虽可获得良好显影，但在有胆道感染时，造影后应保留胆道内导管以引流胆液。若因胆总管下端结石堵塞，逆行胆道造影失败时，经皮肝刺穿胆管造影为确诊的可靠方法。
治疗 急性期治疗以控制胆道感染为主，配合解痉药物，多数病人能缓解。对重症患者宜选择在胆液中有高浓度的广谱抗生素，如氨苄青霉素，头孢菌素V等。慢性期病人可服用增胆剂，以增加胆液分泌，有利于小结石的排出。中西医结合治疗可得到舒肝、利胆、解痉、消炎、通里攻下的效果，常能使胆管结石排入肠道，其中以湿热型效果最明显，排石率可高达80%以上。可排出3.9×3.9×4.2cm2的大结石，有的长径达5.8cm，最多一次曾排出结石180多块。但是，排石并不一定彻底，尤其是胆管狭窄以上的结石，故可能仍残留胆管结石。当病人有急性发作并出现低血压时，使用排石疗法必须十分慎重，并应作好急症手术准备。对于有梗阻性化脓性胆管炎而病情较重者，应考虑早期手术治疗。以减少肝脏损害和避免发生严重并发症。手术的目的是解除胆道梗阻，使胆汁引流通畅，以减少再发机会。原发性胆管结石的治疗原则不同于胆囊结石，因为病变常遍及整个胆道系统，因此手术目的应是清除胆管内结石和建立胆道肠道内引流。手术时应首先查明结石分布的范围、肝脏的病变、胆道系统的继发性病变（如胆管狭窄）。因此应该对整个肝、胆系统连同胰腺作全面、系统的检查。手术台上常需行胆道造影，但对急性期手术病人一般不作，以免扩散感染。胆管探查及胆道取石术必须彻底，约30～50%的病人，除胆总管结石外，同时伴有肝内胆管结石，手术时应尽可能将结石清除彻底，免于术后再引起阻塞。若病情严重，胆管结石范围广泛，不允许彻底清除，则术后残留结石率和再次胆道手术率均较胆囊结石为高。
结石再发是术后常见并发症。经验证明单纯胆总管切开取石及胆管引流术效果不够理想，远期效果良好的只有50～60%，这是因为胆汁停滞因素得不到改善。再次手术时，如发现胆总管明显扩张且下端明显狭窄，应考虑作胆道内引流术。胆总管十二指肠吻合、Oddi括约肌切开成形术等，曾用以纠正胆液潴留，早期疗效尚好。但常因术后并发食糜返流而加重胆管炎。近来多主张作胆总管空肠Y形吻合，旷置肠管长度一般为30～50cm。作胆管肠道吻合术时，均应切除胆囊。如主要肝胆管内仍有结石梗阻或狭窄尚未消除，则不宜在狭窄远侧作胆道内引流术，否则既不能有效引流胆道，又可加重肝胆管感染而效果不好。