卵巢内胚窦瘤endodermal sinus tumor of ovary

又叫卵黄囊瘤，系罕见的一种卵巢肿瘤。因其组织似小鼠胎盘的内胚窦，故得名。多见于儿童和青年。是由胚外结构——卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤，肿瘤生长快、脆而易破，常见血性腹水；血中可查出较高的甲胎蛋白。本病可伴发其他生殖细胞肿瘤，预后不佳。

卵巢内胚窦瘤

卵巢内胚窦瘤是卵巢生殖细胞来源的肿瘤的一种，又称卵黄囊瘤，是原始生殖细胞向胚外结构分化而成。细胞排列疏松呈空网状，类似大鼠胎盘的内胚窦或类似卵黄囊状而得名。
此瘤多发于儿童及26岁以下的青年妇女，高度恶性。肿瘤多为单侧，体积较大，表面光滑，实质，中等硬度。切面可见出血、坏死与囊性变区域。部分肿瘤可呈粘液瘤样外观。镜下可见与生殖细胞相似但不规则的圆形、卵圆形或多角形大小不一的肿瘤细胞，胞浆比较透明，核呈不规则圆形，核膜清楚，染色质呈细网状，核仁不明显。有时可见靴钉细胞或扁平细胞。瘤细胞可排列成多种形态，具有特征性的结构有两种：一种是疏松的网状结构，由网眼大小不等、形态不规则的空泡状腔隙相连而成，较大的囊腔中部可凹陷呈葫芦形与初级卵黄囊结构相似。囊腔被覆扁平、立方或柱状上皮，间质极少，几乎只能看到毛细血管，间质中常见圆形的玻璃样小体。呈PAS阳性反应(图1)。另一种是柱状瘤细胞，围绕于扩张的血管周围排成单层或复层栅栏状结构(图2)。这种特殊结构只见于内胚窦瘤，可用以与胚胎性癌及透明细胞癌相鉴别。内胚窦转移早，首先累及腹主动脉及髂总淋巴结。肿瘤还能向周围组织浸润。其血行转移晚。因生长快、恶性程度高，剖腹探查时病变常已超过卵巢范围而在腹腔内有广泛种植，即使受累部分全部切除，亦易复发，故预后极差。大多数患者在诊断后12～18个月内死亡。

图1 卵巢内胚窦瘤

图2 卵巢内胚窦瘤

该肿瘤细胞能合成甲胎球蛋白(α-fetoprotien-αFP)，故在病人血中可以测到α-FP，并可以此作为观察患者治疗效果及其预后的指标，如伴有绒毛膜癌者可有绒毛膜促性腺激素的升高，目前尚无满意的治疗方法，仍以手术为主，术后用联合化疗。参见“卵巢肿瘤”。