前上纵隔肿瘤

胸腺瘤 在纵隔肿瘤中仅次于神经原性肿瘤，约占1/5。发病原因未明。男女发病率相等，最高发病年龄40～60岁。2/3病例无症状。胸腺瘤多位于前纵隔，偶见于纵隔的其他部位，或纵隔之外。瘤体为灰白色、质软、境界清楚、分叶，或具侵蚀性的肿块。直径约5～10cm。在组织学上可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型和混合细胞型，但各型没有肿瘤生物特性可循。多数有纤维包囊。上皮细胞呈圆形或梭形，大小不等，核圆，有空泡。超微结构以上皮细胞富有张力纤丝和桥粒的复合物为特征。肿瘤可有坏死、出血，肿瘤细胞侵犯包囊，可蔓延至纵隔淋巴结、胸膜、心包，但远处转移少见。一般无症状。局部侵犯或压迫可引起胸痛、咳嗽、腔静脉压迫征。约10～75%的胸腺瘤可有重症肌无力，重症肌无力患者则仅8～15%同时有胸腺瘤。重症肌无力的症状，仅1/4在胸腺瘤切除后得到缓解；而无胸腺瘤者，在切除胸腺后40～60%症状得以缓解。X线表现在前上纵隔大血管与心脏交界处有圆形、境界光滑或分叶状的肿块，约20%可见肿瘤包囊或在肿瘤内的钙化。预后取决于肿瘤是否侵犯包囊，因此手术前切忌穿刺活检。有全身综合征者预后较差。手术后10年生存率，在无重症肌无力者为67%，有重症肌无力者为32%。治疗以手术切除为主，术后加放射治疗。化疗效果不佳。
胚细胞原性肿瘤 多是胚胎细胞在发育过程中移至前纵隔成长而成，有三种型别：
(1) 畸胎瘤： 是由外胚层、中胚层和内胚层的组织混杂构成，内有皮肤及其附件，呼吸道和肠道上皮、软骨、骨质和神经血管等组织。常见于青春期或青年人，男女发病相等。畸胎瘤80%良性。出生时即可发病，但常于成年后时，因咳嗽、胸痛和呼吸困难而得诊断。囊内物溃入支气管腔，可以引起咯血或咳出毛发、皮脂等。可伴低血糖症，在肿瘤切除后血糖恢复正常。良性畸胎瘤为包囊完整的实质性或囊性块状物。X线表现边界整齐、境界光滑，实质性者有不规则分叶状；75%的包囊有钙化点。良性畸胎瘤的治疗为手术切除。恶性畸胎瘤对化学药物与放射线俱不敏感，预后差。
(2)精原细胞瘤：多见于女性和25～30岁的男性。多数在诊断时已有体重减轻、胸骨后疼痛、声音嘶哑或上腔静脉综合征。无完整包囊，内有灰黄色肉样或橡皮样物。X线表现呈分叶状的肿块，与前纵隔其他肿瘤难以鉴别。肿瘤切面有坏死，可完全包围于胸腺中或侵入纵隔组织。镜检是由纤维血管基质相隔离的呈膜或呈巢的中到大圆形细胞构成，核圆形、核缘清晰、核仁明显，内有凝集的染色质，超微结构显示细胞缺乏细胞器而富有糖元。外科手术切除术、术后放射，可提高疗效。有胸外转移者预后差；可用放射加（或）化学药物治疗。
(3) 胚胎细胞癌和绒毛膜癌：罕见而高度恶性的肿瘤，多见于青年男性，有胸痛、咳嗽、气急和偶而咯血。绒毛膜癌可伴男性乳房发育，妊娠试验阳性。胚胎细胞癌可分泌α胎蛋白或癌胚抗原 (CEA )。癌肿向邻近组织侵袭，有坏死和出血，出血以绒毛膜癌较著。胚胎癌为边缘模糊，卵圆或多形细胞构成的实体癌。细胞边缘不清楚，核质暗淡，染色质粗糙，核仁显著。绒毛膜癌由合胞体滋养巨细胞巢散在于细胞滋养层细胞构成。这些癌种对放射线与化学药物均不敏感，预后差，病理证实的生存期仅约6个月。
纵隔内分泌性肿瘤 可分三类：
(1) 胸腔内甲状腺和异位甲状腺： 常是颈甲状腺在胸腔内的伸延，绝大多数位于前上纵隔、胸骨后。腺体增大，可引起纵隔主要器官的压迫症状。异位甲状腺是先天性的，很少见，与颈甲状腺无联系，无症状。胎儿甲状腺于胚胎第4周出现，从原始咽内胚层的舌盲孔中线生长，与主动脉密切关连。当心脏和大血管下降时被牵引至纵隔。异位甲状腺可能是唯一的功能性甲状腺组织，与颈甲状腺无血管连系，其血供来自胸部。胸腔内甲状腺大多数是由单纯性甲状腺肿所引起，功能正常。多数来自颈甲状腺侧叶下极，右叶多于左叶，下降至前上纵隔，位于前纵隔；约10%来自甲状腺的侧叶后面，下降至后上纵隔。甲状腺明显肿大，纵隔内器官受压、变形或移位，以气管、食管移向对侧为多。胸腔内甲状腺为包囊完整圆形或分叶状、红棕色肿块，切面软，有时呈囊性变。内含扁平或低柱状上皮细胞披覆的不规则腔，充以胶体；常有坏死、出血和钙化；恶变时向周围浸润，并可转至附近淋巴结或侵入附近器官。发病以中年女性较多。胸腔内甲状腺增大缓慢，压迫症状不明显或感胸骨后闷胀。数年内肿大明显，则据其肿大程度和部位，出现压迫症状。甲状腺肿内出血可加剧压迫症状。甲状腺功能亢进的症状则很少见。X线表现前上纵隔影密度增高、变宽、偏于右侧，上部边缘不清，与颈部软组织影相连。气管移位或变窄，有时可见钙化点。吞钡检查，肿物可随吞咽动作上下移动。气管后的甲状腺肿可使食管移位。131碘示踪检查，对未接受碘治疗者可肯定诊断。治疗一般采取外科切除。
(2) 甲状旁腺腺瘤： 位于前纵隔的上部。由于胸腺与下甲状旁腺同源于第三鳃囊，甲状旁腺瘤常与胸腺组织密切相连或包埋其中。多数病例因甲状旁腺分泌过多引起高血钙症。诊断常须依靠甲状腺颈动脉或下甲状腺动脉造影或放射性核素扫描； 或从颈和甲状腺静脉抽血样作甲状旁腺内分泌的放射免疫活性测定。腺瘤由主细胞或水清细胞构成。主细胞有大的浓染核质。甲状旁腺癌有均一的大型细胞，具有丝分裂活力和侵袭性。纵隔肿瘤伴发甲状旁腺功能亢进者，应作手术切除治疗。
(3)类癌： 罕见。源于胸腺组织中的胃肠嗜银细胞。患者以男性青年为多。类癌包膜完整、灰白色、富有血管，有局限性坏死。但常与周围结构粘连。组织学特征有纤维性小梁分隔成的细胞巢或小叶，内常有钙化和坏死。肿瘤细胞中等大小，有均匀的圆形核，排列成带状，或固体薄层性块状物。细胞亦可呈纺锤状，成束排列或为立方形成玫瑰花状。中等有丝分裂。无淋巴细胞浸润。胞浆中有嗜银性颗粒和多肽类分泌物； 超微结构有中心致密、神经分泌性的胞浆颗粒。临床上有胸痛、气急和咳嗽等症状，少数伴多种内分泌者，以甲状旁腺增生和胃泌素瘤综合征较多见。柯兴综合征亦可见于类癌。肿瘤细胞内可测得降钙素。X线表现在前纵隔有迅速增长的圆形肿块。类癌有局部侵袭性和向胸膜、肋骨和淋巴结转移的倾向，可与胸腺瘤相鉴别。治疗为外科手术切除。