冠状动脉的异常起源和沟通

冠状动脉的异常起源和沟通是少见的先天性心血管畸形。其中产生左至右分流的有冠状动脉-冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右心房瘘、冠状动脉-右心室瘘和冠状动脉-肺动脉瘘等； 不产生左至右分流的有冠状动脉-左心房或左心室瘘等。此外，左冠状动脉异常起源于肺动脉也可造成左至右的分流。
(1) 冠状动脉-冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右心房瘘、冠状动脉-右心室瘘（图）和冠状动脉-肺动脉瘘： 本类病人常为冠状动脉的一支发生异常沟通，故多无症状，常因胸前有连续性杂音而被发现，易被误诊为动脉导管未闭。视分流部位的不同，杂音的舒张期部分可较收缩期部分响、轻或可消失。可有脉压增大、毛细血管搏动、水冲脉等体征。胸部X线检查可能有肺血管影增加。心电图多属正常，可能有左或右心室肥大。右心导管检查时血氧分析未必能发现左至右分流，但用带铂电极心导管记录氢稀释曲线，则往往可以发现。逆行性升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可以显示冠状动脉瘘引流的部位。

右冠状动脉-右心室瘘示意。右冠状动脉畸形引流入右心室腔。
本类病人预后一般较好，临床多无症状，因而多不需要手术治疗。有心脏增大或心力衰竭者，应考虑手术。冠状动脉-冠状静脉窦瘘和冠状动脉-肺动脉瘘可行结扎术，冠状动脉-右心室或右心房瘘则需在体外循环的条件下进行直视修补。
(2) 起源于肺动脉的畸形冠状动脉： 本畸形常为左冠状动脉起源于肺动脉。有婴儿型和成人型两种。前者左、右冠状动脉间侧支循环发展不良，左心室明显缺血，病人在婴儿期中即出现心绞痛、心肌梗塞、心力衰竭而死亡。后者左、右冠状动脉间侧支循环发展良好，左、右冠状动脉均扩张弯曲，左冠状动脉管壁变薄，其结构和功能均类似静脉，右冠状动脉血液经侧支循环流入左冠状动脉，再引流入肺动脉，因而造成左至右分流，同时心肌血供减少（图）。

左冠状动脉起源于肺动脉示意。 右冠状动脉血液经畸形的左冠状动脉分流入肺动脉。
本病可施行手术治疗，在肺动脉开口处结扎畸形的左冠状动脉，或同时作主动脉-左冠状动脉旁路移植手术。