先天性主动脉弓及头臂动脉畸形

胚胎发育过程中由于弓动脉发育演化异常，可产生多种主动脉弓及头臂动脉畸形。作为一组畸形并不少见，但仅部分有临床意义。如构成血管环而引起气管和食管压迫症状；或形成纵隔异常阴影；或并发于重要心血管畸形等。就有临床意义和常见畸形分述如下。
右位主动脉弓 由于胚胎早期第四对弓动脉左侧缩小或消失，右侧继续发育所致。主动脉弓于气管、食管右侧跨越右主支气管后与降主动脉相连。根据降主动脉上段居脊柱中线右缘或左缘分为右位或左位降主动脉。结合头臂动脉分支情况分为三型。
镜面型右位主动脉弓： 主动脉弓及头臂动脉为正常的“镜面相”，即左无名、右颈总和右锁骨下动脉按先后顺序自升弓部发出。多并发于紫绀型先天性心脏病。X线表现为右弓位置偏高可达胸锁关节水平，于同一平面气管食管右缘示限局性压迹，食管后缘无反向压迹，降主动脉位于右侧(图A,B)。

图A 正常左位主动脉弓

图B 镜面型右位主动脉弓

1. 右颈总动脉 2.右锁骨下动脉 3.右头臂动脉
4. 左颈总动脉 5. 左锁骨下动脉 6. 动脉韧带

右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉： 与前型对比头臂动脉分支顺序为左、右颈总和右锁骨下动脉，左锁骨下动脉作为第四支单独自降主动脉上方发出。该部因第四弓退化不全残留憩室样膨凸称“主动脉憩室”，形成部分性血管环。降主动脉多在右侧。本型常见且多为单发畸形。年长时因血管动脉硬化扩张，可出现食管或（和）气管受压症状。X线表现为右位主动脉弓而左上纵隔稍低处有一小的膨凸，有搏动。服钡剂后食管两缘均有压迹，右缘深大，左缘浅小，食管后缘可见“反向压迹”。如右缘及后缘压迹大小相似，则提示右位主动脉弓及左降主动脉；如后缘反向压迹小则为主动脉憩室所致。
右位主动脉弓并左锁骨下动脉分离：与第二型对比，左锁骨下动脉不与胸主动脉及其分支相连。此型罕见。
双主动脉弓 由于胚胎早期第四对弓动脉退化障碍，左及右侧弓均持续存在。升主动脉于气管右前方分为二支，一支在气管、食管右后方称为右（后）弓，一支为左（前）弓经气管前方向左，二者包绕气管、食管于其后方会合成为降主动脉，形成完全性血管环。一般右弓较粗大，少数相等或相反。内腔多开通，如一弓闭锁几乎均为左弓。生后早期可出现气管、食管的压迫症状。X线表现为两上纵隔均见主动脉结，有搏动。服钡剂后食管左、右缘见双向压迹，一侧深大位置高为大弓，一侧浅小为小弓，食管后缘深大压迹为粗大右（后）弓所致。血管造影可显示畸形的解剖情况。
迷走右锁骨下动脉 右侧锁骨下动脉异位，作为主动脉弓的第四支单独开口于降主动脉上部。绝大多数于食管后方自左下向右上斜行至右上臂。为常见头臂动脉异常。可单独存在或并发于其他心脏畸形。X线表现： 平片一般无异常发现。诊断主要靠食管钡餐检查，于主动脉弓上缘可见一自左下向右上方斜行的螺旋形压迹 (图C)。

图C 迷走右锁骨下动脉
1.迷走右锁骨下动脉
2. 右颈总动脉 3. 左锁骨下动脉 4.左颈总动脉

主动脉弓褶曲畸形 以峡部为中心主动脉弓及降部上段形成弯褶变形。弓降部呈锐角向前下右方弯曲，其近端略延长升高，远端向后弯凸扩张，渐与正常降主动脉相连。褶曲部管腔可稍窄，但无血液动力学意义，又称“假性主动脉缩窄”。如为单发畸形可无症状，多为X线常规检查发现，易误认为纵隔肿块，主动脉瘤，主动脉缩窄等。可并发于主动脉二瓣畸形或（和）狭窄。X线表现： 左上纵隔示“双弓”影，靠上者密度偏低为褶曲近端主动脉，下方密度稍高是褶曲远端降主动脉横断面投影。侧位或左前斜位，尤其体层摄影，可见主动脉弓于峡部呈急剧褶曲，远端向后弯凸扩张。后前位食管左缘常可见褶曲远端扩张所致压迹。上述征象多可提示为本畸形。无肋骨切迹有助于同主动脉缩窄鉴别。为了进一步明确其解剖异常和有无并发畸形，需作胸主动脉造影。