亮氨酸及其代谢
亮氨酸的分子量为131.2,熔点为293°~295℃ (分解); [α]25D=11.0 (浓度=2,水),是构成蛋白质的氨基酸,具有非极化的分支脂肪族侧链,与缬氨酸和异亮酸同属于支链氨基酸,表现厌水性。血清白蛋白及球蛋白富于亮氨酸。
亮氨酸与其他支链氨基酸(缬氨酸和异亮氨酸)均是营养上必需氨基酸,其进行分解代谢的主要部位,是在心肌和骨胳肌,而不是在肝脏,因而进入体内的支链氨基酸很少被肝脏所摄取。
支链氨基酸的分解代谢开始的三反应是相同的,其代谢开始的三反应见“缬氨酸及其代谢”条。
亮氨酸脱去氨基酸的碳链如下图所示,通过一系列的氧化过程,最后经醛醇裂解酶(存在于心线粒体内)的作用,将β羟β甲基戊二酰CoA分裂为乙酰乙酸和乙酸,所以亮氨酸是单纯的牛酮氨基酸。
