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即遗传性共济失调毛细血管扩张症。
属联合免疫缺陷病。本病是常染色体隐性遗传，主要病理变化为胸腺和外周淋巴组织发育不良，淋巴结的皮质和副皮质区淋巴细胞缺少，淋巴组织中浆细胞减少，小脑呈退行性变，皮肤毛细血管扩张。血清免疫球蛋白含量低，皮肤迟发性超敏反应阴性，淋巴细胞转化率降低。1／3患儿的末梢血淋巴细胞数减少。
本病预后不良。
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