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字词 Louis-Bar综合征
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义 Louis-Bar综合征

即遗传性共济失调毛细血管扩张症。

属联合免疫缺陷病。本病是常染色体隐性遗传,主要病理变化为胸腺和外周淋巴组织发育不良,淋巴结的皮质和副皮质区淋巴细胞缺少,淋巴组织中浆细胞减少,小脑呈退行性变,皮肤毛细血管扩张。血清免疫球蛋白含量低,皮肤迟发性超敏反应阴性,淋巴细胞转化率降低。1/3患儿的末梢血淋巴细胞数减少。

本病预后不良。

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