Kartagener综合征
由下列三联症组成,支气管扩张、鼻窦炎或鼻息肉及内脏反位(主要是右位心)。 若仅具备内脏反位及支气管扩张两项,则为不全性Kartagener综合征。常合并其他先天性畸形。 其病因是由于全身纤毛先天性缺乏轴丝臂,引起纤毛活动力丧失、黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留而发生持续性感染长期存在所致。以学龄儿童及青少年多发,有家族史。 主要症状为随年龄加重的咳嗽、咳痰和咯血,晨起明显,易患感冒及肺炎,常见体征为发绀和杵状指。确诊靠支气管造影。治疗同一般支气管扩张;如能早期发现,适当防治,预后尚好。 |