颅咽管瘤

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【释义】：

颅咽管瘤(carniopharyngioma)是起源于外胚层颅咽管残余上皮细胞，属先天性肿瘤。大多发生在蝶鞍之上，少数在蝶鞍内，呈囊性。主要表现为肿瘤压迫引起的神经症状，以及下丘脑、垂体功能紊乱的表现。半数在儿童期发现。

【诊断】：

1．临床表现

(1)垂体功能低下表现或下丘脑症群 如侏儒、性发育不全以及体温调节功能失常，出现原因不明的发热；亦可出现下丘脑性肥胖，伴有性腺功能减退。

(2)肿瘤压迫症状 压迫视神经可引起神经萎缩，产生一侧或双侧，颞侧或鼻侧象限性视野缺损、偏盲或暗点。视力减退与视神经萎缩程度有关。儿童患者肿瘤往往侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，以致发生视乳头水肿和继发性视神经萎缩。肿瘤向鞍旁生长可产生海绵窦征群，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经功能障碍。向前颅窝生长，可产生记忆力减退、定向力差、癫痫、幻觉等精神症状。肿瘤向下伸展侵及脑脚，可出现痉挛性偏瘫，甚至去大脑强直，少数患者可出现丘脑征群及震颤或麻痹型强直。脑脊液检查往往正常，部分患者脑脊液压力增高，蛋白含量增多，细胞计数增加。肿瘤累及视上神经束，患者表现出多饮多尿，以尿崩症起病。肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高，可出现眶后或弥漫性头痛，严重时可有呕吐、发热、视神经乳头水肿等。

2．辅助检查

(1)血清激素测定 垂体分泌激素如促性腺激素、生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等一种或几种激素水平降低，并影响相应的靶腺功能。

(2)X线检查 蝶鞍变平，床突受损，鞍上型蝶鞍受压如蝶状，鞍内型蝶鞍扩大如环状或球状。约70%～80%有钙化点。有时有颅压增高，可见颅缝分离，脑回压迹加深，颅底变平。

(3)CT和MRI检查鞍区可显示肿瘤阴影，肿瘤可高密度或等密度，钙化组织为高密度影像，囊腔为低密度影像，强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增强，伴有钙化。此外可见鞍上池消失，第三脑室缺损，两侧脑室扩大。

3．鉴别诊断 按年龄，临床表现和X线所见，大多数患者容易诊断，不典型患者尚需与下列疾病相鉴别。

(1)影响视力视野时要与垂体瘤相鉴别。

(2)有颅内压增高者需与后颅窝中线肿瘤相鉴别，如室管膜瘤、髓母细胞瘤、第三脑室肿瘤、神经胶质瘤、小脑室肿瘤以及慢性蛛网膜炎。

【治疗】：

以手术切除肿瘤为主，术后辅以放射治疗。

1．手术治疗

(1)有视神经受累、颅内压增高者需手术治疗。有时肿瘤不能完全切除。

(2)对危急患者不适应立即手术者可施行肿瘤穿刺术，作为抢救措施。

2．放射治疗 可单独行放射治疗，亦可手术切除不完全的患者，再辅以放射治疗。儿童放射剂量为55Gy(5500rad)，6周内照射；成人70Gy(7000rad)，于7周内照射。在囊液穿刺后可注入放射性核素⁹⁰Y或¹⁹⁸Au，有一定效果。