进行性脊肌萎缩症

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【诊断要点】

(一)中年多见。

(二)由手指乏力开始，渐渐出现前臂、上臂肌乏力或肌萎缩。

(三)手肌萎缩后呈鹰爪形。

(四)或有语言不清、吞咽困难、舌肌萎缩等延髓麻痹症状，也有先从延髓症状起病者。

(五)受累肌腱反射消失或肌束震颤。

(六)一般无感觉障碍。

(七)电检查，呈变性反应。

【治疗】

(一)一般治疗，同肌萎缩性侧索硬化症。

(二)药物治疗：

1．维生素B₁、B₁₂、B₆等。

2．γ－氨酪酸0．5克，每日3～4次。

3．三磷酸腺甙20～40毫克，加于葡萄糖内静脉注射，每日1次，或三磷酸腺甙20毫克，肌肉注射，每日1～2次。

4．苯丙酸诺龙25毫克，肌肉注射，每周2次。

5．激素疗法：氟美松0．75毫克，每日2～3次。