脾边缘区B细胞淋巴瘤

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(一)概述

脾边缘区B细胞淋巴瘤(splenic maginal zone lymphoma，SMZL)属于惰性淋巴瘤的范畴。显着的脾脏肿大、外周血和骨髓受累以及没有淋巴结肿大是本病的特点。该病也被称为伴有绒毛样淋巴细胞的脾淋巴瘤。

(二)临床表现

多数患者表现为与贫血相关的临床症状，少数患者有左季肋区不适。脾肿大是最常见的临床体征，肿大的程度不一，可肋下触及，也可至脐下。肝肿大或淋巴结肿大也可见，但较脾肿大少见。

(三)诊断要点

1.中老年多见，贫血相关症状多见，脾肿大为最常见的体征，肝脏和淋巴结肿大可见，但较脾肿大少见。

2.外周血和骨髓检查发现淋巴细胞明显增多，伴或不伴绒毛淋巴细胞，细胞大小介于毛细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病细胞，细胞核圆形，染色质固缩，核/浆比例接近慢淋细胞，并可见少量浆细胞样分化的淋巴细胞。

3.常伴血清单克隆免疫球蛋白血症(IgG或IgM，但常低于30g/L)。

4.细胞免疫表型为smIg⁺(++～+++)、CD⁺₂₂、CD^-₅、CD^-₂₃、CD⁺₇₉b、FMC7⁺。

5.常见2、3、7、11和17号染色体异常。

6.脾脏病理检查。

在以上特征中，前3点是怀疑本病的重要线索，第4和第5点在鉴别诊断中有重要意义，第6点具有确诊意义。