肝外胆管良性肿瘤

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肝外胆管良性肿瘤(benign trmou of the bile ducts)非常少，可发生于胆管的任何部位。最常见的良性肿瘤有乳头状瘤、腺瘤、粒性成肌母细胞瘤。

(一)病因病理

肝外胆管良性肿瘤十分罕见。发病年龄为4～76岁，女性多于男性。伴有胆管结石者不到10%。肿瘤位于胆管远端者占2/3。以乳头状瘤为多见，常为广基，也可带蒂，突出于腔内，单个或多个，恶变者不多见。其次为腺瘤与纤维瘤，极少数为脂肪瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤与错构瘤。

(二)临床表现

主要临床表现为梗阻性黄疸、胆绞痛、消化不良和消瘦，也可有胆管出血。合并感染时有畏寒和发热。

(三)检查

术前诊断率很低，术中也不易发现。因此对梗阻性黄疸患者手术探查时肝外胆管未发现病变，术中应作胆管造影或胆管镜检查，以除外本病。

(四)诊断

1.发病年龄 为4～76岁，女性多于男性，伴有胆管结石者不到10%。

2.黄疸 是本症的主要症状，伴不全梗阻时也可引起胆管的症状。胆绞痛和消瘦也可由胆管出血，合并感染时有畏寒和发热。

3.合并胆管梗阻时可发现肿大的胆囊。有炎症时胆囊区有压痛。

4.实验室检查 无特异性项目。

5.B超、CT 可发现胆管有占位性病变，合并梗阻，伴有胆管扩张，ERCP或PTC检查可发现胆管有充盈性缺损。边缘与胆管有明确的关系。胆管镜检查结合组织活检可明确诊断。

(五)鉴别诊断

1.药物性黄疸 起病隐匿，多有肝脏损伤药物应用史。黄疸出现前有乏力、食欲减退、恶心、呕吐、尿色深等前驱症状。除黄疸外，可见肝脏肿大伴有压痛。血清ALT、AST可升高，有ICG滞留和凝血酶原时间延长。肝脏活检病理学检查，肝细胞内有脂肪沉积；毛细胆管、肝细胞和星状细胞内有胆汁淤积，在小叶区最为显着；汇管区有单核、淋巴和中性粒细胞浸润。早期有嗜酸细胞浸润，肝细胞呈气球样变性、羽毛状变性和灶坏死性等。电镜可见毛细胆管扩张、微绒毛减少、消失或变形，滑面内质网呈蜂窝状改变。有时可见内质网破裂和肿胀。

2.肝炎 有肝炎接触史或有肝炎病家族史或有使用血清制品史。多为急性起病。有畏寒发热的前驱症状，无其他原因解释的食欲减退、肝区不适、疼痛、厌油、乏力、肌肉酸痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻及腹胀等，随后出现尿色加深，黄疸。肝脏肿大，有充实感，有压痛及叩击痛。血清ALT、AST升高，血清胆素升高，麝浊麝絮异常。肝炎病原学检查阳性，特异性抗体检查阳性。

3.原发性硬化性胆管炎 起病隐匿，可见于任何年龄，以25～45岁常见。进行性皮肤巩膜黄染、体重下降、乏力、无力、皮肤瘙痒、右上腹疼痛，多为隐痛和胀痛。黄疸、肝脾异常肿大、肝掌和蜘蛛痣。外周血嗜酸性粒细胞升高，而白细胞总数升高不明显，血清AKP显着升高，病初可达正常3～5倍，中晚期可达20倍，γ-GT和5-核苷酸酶同时升高，自身免疫抗体和平滑肌抗体可轻度升高。B超、CT可见胆管壁增厚、中断、局灶性扩张，ERCP检查有助于诊断。