特发性非硬化性门脉高压综合征

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又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。

(1)临床表现：本征具有门脉高压的临床表现，可反复呕血、黑便，对消化道出血有较好的耐受性，而无腹水、黄疸、昏迷等失代偿表现。实验室检查肝功能可正常。

(2)诊断

1)临床及放射学检查：有肯定的门脉高压，包括明显脾肿大、食管静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2)脾门静脉造影：显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3)据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。