混合性结缔组织病

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【释义】：

混合性结缔组织病(MCTD)亦称风湿性疾病综合征，特征为具有SLE、类风湿病、系统性硬皮病(PSS)和皮肌炎(MD)相结合的临床表现，难以用某一种结缔组织病来解释。

【诊断】：

1．临床表现

(1)主要见于学龄期儿童、女孩多见。

(2)皮肤 以硬皮病样皮肤改变最常见，手肿胀、手指呈腊肠样，其次为SLE及皮肌炎样皮疹。早期常有雷诺现象，并可见面部、手、指甲周围毛细血管扩张。

(3)关节及肌肉 多关节炎症状突出。偶见近端肌肉无力。

(4)食管运动异常 经X线摄片可发现80%患儿有此表现，但仅10%有自觉症状。

(5)肺部 有肺弥散功能减退或通气障碍。

(6)心脏 可有心包炎、心肌炎，常在病后1年出现。

(7)肾脏 血尿蛋白尿，偶见进行性肾功能衰竭。较SLE少见。

(8)其他 癫痫、中枢神经系统病变。白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血等。症状较SLE轻、且较少见。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)贫血，白细胞和血小板减少；

2)类风湿因子(+)；

3)肾受累时有血尿或蛋白尿；

4)IF·ANA＞1∶1000；

5)ENA抗体滴度高；

6)RNP(+++)；

7)Sm抗体(－)；

8)抗DNA抗体多为(－)；

9)LE细胞大多(－)；

10)补体正常或减低。

(2)影像学检查

1)X线食管钡餐 示上下食管括约肌压力减低，食管远端2／3蠕动减弱。

2)胸部X线摄片 示弥漫性或局限性肺间质浸润和胸膜病变。

3．鉴别诊断 见表10-4。

表10-4 MCTD的鉴别

注 资料来源：白汉玉．混合性结缔组织病——实用儿科学(第6版)．北京：人民卫生出版社，1996

【治疗】：

与其他全身性结缔组织病相同。

(1)轻症 用非甾体抗炎药如阿司匹林、布洛芬等。

(2)一般内脏病变 用小剂量泼尼松(强的松)。

(3)肾脏病变、心肺病变、严重关节炎者用大剂量激素。

(4)极重病例 尤以肾损害者，加用免疫抑制剂。

(5)其他 理疗、按摩、医疗体操以帮助关节、肌肉功能恢复。