淋巴管瘤

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【病因】 小儿淋巴管瘤，多属先天性，系来源于胚胎发育中迷生的淋巴组织，多发生在颈部，或从颈部延伸到邻近部位，其次为腹膜后区。

【临床表现】

一、单纯型(毛细管型)淋巴管瘤：此型生长在皮肤和粘膜上，呈现一个或数个小的囊性结节，一般无压缩性，有实质感。本病有时在皮肤组织内弥漫性生长，可累及身体大片部位。

二、囊状淋巴管瘤：又名囊状水瘤，常发生在颈部和腹股沟内，瘤体囊性柔软，大小不一。较大肿瘤略呈分叶状，皮肤颜色正常或淡蓝色，小的肿瘤易被光线透照。

三、海绵状淋巴管瘤：是由扩张的大淋巴管和含有结缔组织、淋巴样细胞、脂肪或肌肉的基质所构成。管腔或间隙内均含有澄清的淋巴液。病变呈蜂窝状弥漫性生长，周界不清。囊状水瘤和海绵状淋巴管瘤，均可能向周围组织和间隙内延伸，造成周围器官压迫症状。如果有继发性感染或内出血，则局部可突然增大、疼痛不适。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床症状，诊断并不困难，但应与多发性神经纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤等相鉴别。必要时可结合透光试验及局部穿刺等辅助检查。颈部淋巴管瘤，可结合X线拍片检查，以了解气管受压情况，有无肿瘤伸入纵隔、胸腔等。

【预防】 无预防方法。

【治疗】 为避免严重并发症，最好争取早期手术切除。如肿瘤与邻近器官粘连、浸润、解剖困难、手术复杂，或肿瘤范围广泛、体积大，可分期手术切除。

【并发症】 依据肿瘤所在部位，可合并不同并发症。位于颈部者，可压迫气管致呼吸困难；位于纵隔或腹膜后者，可并发乳糜胸及乳糜腹；在肢体者，可形成巨肢畸形。