【释义】：
胚胎发育异常心房间隔缺如，两房共腔形成单心房，其下界为房室瓣或室间隔。如有两个心室存在，则单心房可伴有房室隔缺损的其他特点。
单心房轻者为继发孔和原发孔同有缺损，仅留房间隔条索残迹。
单心房重者房间隔全无，常可伴复杂的先心病，如大动脉转位，右心室双出口，单心室及肺静脉异位引流等。
【诊断】：
1．临床表现 患儿早年有心衰，青紫或轻或重，第二音分裂，肺动脉瓣关闭音亢进，胸骨左缘上部有喷射性杂音，心尖部有全收缩期杂音，胸骨左缘下部可有一舒张期杂音。
2．辅助检查
(1)X线检查 心影增大，肺动脉干突出，肺野充血。
(2)心电图 与完全性房室通道相仿。
(3)超声心动图 二维超声肋下四腔位可显示房间隔完全缺如及伴发其他畸形存在。
(4)心导管 体、肺静脉血在心房中混合，肺循环血流多，压力高。
(5)左心室造影 流出道呈“鹅颈样”畸形。
【治疗】：
宜及早手术修补。