骨髓增生异常综合征
原名白血病前期,是一组克隆性血液学疾患,好发于老年,但在小儿亦不少见。 此症缺乏典型的临床表现,常有贫血占90%以上,有时伴有感染或出血,部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病。 在儿童将MDS分为以下五型: ❶ 难治性贫血(RA):骨髓中原始+早幼粒细胞(下称原+早)<5%,血中原+早<1%; ❷ 难治性贫血伴环状铁幼红细胞(RARS):骨髓及血象似RA,但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞>15%; ❸ 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);骨髓中原+早5%~20%,血中原+早<5%; ❹ 难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEBT);符合下述任一项即可诊断; 但中原+早>5%; ❻ 骨髓中原+早20%~30%; 不成熟细胞出现Auer小体。 ❺ 慢性粒单细胞白血病(CMML);骨髓象及血象似RAEB,但血中单核细胞≥1.0×109/L。此症的诊断主要依靠临床、血象和骨髓的病态造血改变并除外其他引起病态造血的疾病。 在治疗上尚无特效的方法,鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段,治疗应根据不同的病期而异。 |