蔗糖酶－异麦芽糖酶缺乏

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一种遗传缺陷病。

1961年由荷兰学者报道。这两种酶缺乏有可能是同在一个蛋白质上，属单基因控制。男女发病率相似。

以常染色体隐性遗传可能性最大。

临床表现为婴儿摄入含蔗糖或淀粉的饮食后，即出现水泻，同时体重不增，并有腹部不适或腹痛等。腹泻可转为慢性，到儿童期症状可逐渐减轻。

本病的严重程度与摄入的蔗糖量有关。由于肠道细菌作用于未被吸收的糖类，从而产生了大量的乳酸，因此大便pH值低。

治疗主要在食物中摒除蔗糖。