真性两性畸形

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即患者体内同时存在著两性的性腺组织。

性腺的组合可以是一侧睾丸，另一侧为卵巢；或一侧为卵睾，对侧为卵巢或睾丸；或双侧均为卵睾。他们的外生殖器性别难辨，或主要是男性型，或主要是女性型。

患者外表可能性别难辨，有女性表现型和男性表现型。他们的核型为46，xY／46，XX。

既有正常男性的XY染色体，又有正常女性的XX染色体。由于两种性腺同时分泌雌雄两种激素，因此在第二性征、外部特征上也不同程度地表现为既有男性的特点，又有女性的特点。