特发性肺含铁血黄素沉著症

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特发性肺含铁血黄素沉著症是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。本病多见于1～7岁小儿，最小4个月可发病，且病程长，预后不良。本病属中医“咳嗽”、“咳喘”、“咳血”范畴。

〔病因病机〕

本病病因不明，发病机理尚在探索中，从目前研究看，其发病机理可能属多元性，至少有三种完全不同情况：(1)未发现病变与任何免疫机制有关；(2)有抗肺内解剖结构的抗体；(3)可能与可溶性免疫复合物有关。

中医学认为本病是由于肺虚邪恋，久咳气虚血瘀，肺络阻滞所致。

〔西医诊断标准〕

一、临床表现

1．急性出血期：发病突然，常见发作性面色苍白、乏力、体重下降、低热、咳嗽、咯血，亦可见气促、口唇发绀。肺部体征不尽相同，可无阳性体征或仅有呼吸音减低，有时可闻喘鸣音、中小水泡音及各种干性啰音等。重者可出现急性心力衰竭。

2．慢性反复发作期：症状为反复发作，慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘，少量咯血，病程一般在6～12个月。

3．后遗症期：肺内出血停止，无明显临床症状，肺内形成广泛的间质纤维化，肺功能不全，可见肝、脾肿大，杵状指(趾)，心电图异常变化。

二、实验室检查

1．血象：急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，网织红细胞增多，血小板正常，血沉增快。血清铁、铁饱和度下降，血清总铁结合力升高。

2．痰和胃液检查：吞噬细胞中可找到含铁血黄素颗粒可确诊。

3．X线检查：急性期两肺纹理增强，有大小不等絮状阴影，或有融合片状阴影，重者两肺呈毛玻璃样改变，两肺中、下野病灶明显。慢性期两肺纹理增粗增厚，可见网粒状或粟粒状阴影，也可同时见到新鲜出血灶。后遗症期两肺纹理多而粗，或伴纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。

〔鉴别诊断〕

1．支气管肺炎：参阅“急性支气管炎”节。

2．粟粒型肺结核：参阅“病毒性肺炎”节。

3．缺铁性贫血：发病缓慢，有早产、消化道反复感染吸收障碍史等，无咳嗽、咯血，无发热。

〔中医辨证分型要点〕

一、肺虚邪恋

咳嗽，喘促，面色苍白，低热，干咳少痰，咯血鲜红，舌质红，苔黄，脉数。

二、肺虚血瘀

咳嗽日久，咯血暗红，胸痛，胁下痞块，神疲消瘦，舌暗红，脉虚涩。

〔治疗〕

一、一般治疗

急性出血期应卧床休息，有呼吸困难者吸氧，应用抗生素控制感染，严重贫血者可适当输血。婴幼儿有牛奶过敏者应停用鲜牛奶，可用代乳品喂养。

二、肾上腺皮质激素的应用

对急性期或慢性急性发作者可给予氢化可的松每日4～8mg／kg，或地塞米松每日0．2～0．5mg／kg静脉滴流，病情缓解改用强的松每日1～2mg／kg，分3次口服，2～3周后，待血色素升至正常，临床症状好转可逐渐减量，以最小剂量维持不发作。服药中又发作，需重新增大剂量。一般疗程为半年，如有反复发作者，疗程需1～2年。

三、免疫抑制剂的应用

用激素治疗病情不见好或有严重副作用者，可加用或单用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤每日2．5mg／kg，持续6周后可减为每日1．25mg／kg。或可加用环磷酰胺，每日3mg／kg，疗程2～3个月，但需观察药物的毒、副作用。

四、增加肺铁排出

慢性期除用小量激素维持治疗外，可选用去铁敏，每日25mg／kg，分2次肌注，以排出肺内过多的铁，但疗效尚未肯定。

五、脾切除

激素治疗无效，合并严重溶血，血小板减少性紫癜，脾功能亢进，脾肿大明显者可考虑手术治疗。

六、中医分型治疗

1．肺虚邪恋

治法：清热益肺止血。

方药：补肺阿胶汤加减。

阿胶 杏仁 当归 黄芩 沙参 马兜铃 白茅根

2．肺虚血瘀

治法：补肺益气，活血化瘀。

方药：四君子汤加减。

人参 当归 黄芪 杏仁 大黄 丹参 甘草 白术

〔现代研究〕

近代药理学研究提示，阿胶有强大的补血作用，疗效优于铁剂，能提高机体特异玫瑰花率和单核吞噬细胞功能，对NK细胞有促进作用。当归能显著促进血红蛋白及红细胞的生成。人参通过增加骨髓DNA、RNA、蛋白质和脂质的合成，促进骨髓细胞有丝分裂，刺激骨髓造血功能，使红细胞和血红蛋白增加，并可增强巨噬细胞吞噬功能。大黄通过降低血管的通透性，改善脆性，增加纤维蛋白原活性，使凝血时间与出血时间明显缩短，有助于止血。黄芩对非特异性免疫功能和红细胞系统的免疫功能有较好的增强作用，且有抗炎解热作用。