心内膜弹力纤维增生症

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以心内膜弹力纤维组织增生病变为主的原发性心肌病。

本症过去有许多名称，如原发性弹力纤维增生症(primary fibroelastosis syndrome)、心内膜硬化症(endocardial sclerema)、胎儿心内膜炎(fetal endocarditis)等。直到1941年对本症有了进一步了解，并统一命名为心内膜弹力纤维增生症。但至今原因不明。曾认为与遗传、缺氧、先天发育障碍、先天代谢障碍、胎儿流出道机械性梗阻、淋巴管阻塞、妊娠早期用某些药物和自体免疫等有关，但近年来较多资料证明可能系宫内病毒感染，发生间质性心肌炎所致。

根据左心室是否扩大分为扩张型和缩窄型。本病主要见于婴儿，青少年少见，男女发病率及死亡率无显著差异。

呼吸道感染，尤其是肺炎可诱发本病。临床常以左心衰竭为首发和主要表现，部分病例可发生体循环栓塞和肺栓塞，约20%～30%的病人可出现心律失常，而传导阻滞和室性心动过速可引发心室颤动，是本病猝死的重要原因。

部分病例可以突发心源性休克，少数病例病情迁延或心力衰竭缓解和复发交替。心电图大部分病例以左心室肥大表现为主。心音图可见第1、2心音性质相似，多可记录到病理性第3心音。X线检查绝大部分病人心胸比例明显增大，双肺瘀血。

心内膜心肌活检是目前唯一可行的生前做出病理诊断的方法。临床上主要应与病毒性心肌炎、心内膜心肌纤维化、充血性心肌病、肥厚型心肌病等相鉴别。

本病的治疗应以挽救生命，控制心力衰竭和维持心脏功能为主，同时预防和治疗瓣膜损害。