家族性Q－T间期延长综合征

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指以原因未明的Q－T间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死为特征的一组综合征。

简称Q－T间期延长综合征(long Q－T interval syndrome)。有家族发病倾向。部分患者呈常染色体隐性遗传，其中伴有先天性耳聋者称为贾－兰综合征(Jervell－Lange－Nielsen syndrome)，无先天性耳聋者称为瓦－罗综合征(Ward－Romano－Barlow syndrome)。本征病因不明，可能与植物神经功能障碍、先天性心肌缺少某种酶或心脏内神经变性有关。

临床表现以眩晕、昏厥为主。轻者有短暂眩晕发作，重者意识丧失，甚至抽搐、大小便失禁、猝死。焦虑、恐惧、过劳可为诱发因素。发作时面色苍白，以后有恶心、呕吐、倦怠、嗜睡等。心电图表现为Q－T间期延长、T波宽大可有切迹、双相或倒置，昏厥发作时表现为室性心动过速，多为尖端扭转型室性心动过速，也可有心室颤动或停搏。

诊断要排除低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱及药物作用，如奎尼丁等。

应注意和癫痫区别。对于无症状者可不必治疗。

有室性心律失常猝死家族史者可用普萘洛尔、苯妥英钠、卡马西平治疗。无效或严重者考虑进行左颈胸交感神经节切除术或心脏起搏器治疗。